T-cell limfoma: vrste, simptomi, dijagnoza, liječenje i prognoza

T-cell limfoma najčešće dijagnosticiran kod pacijenata u starosti, ali tinejdžeri i djeca su sklona bolesti. I muškarci pate od nje češće nego žene.

Ono što je T-cell limfoma

Limfom - maligni lezija limfnog tkiva i drugih organa. U slučaju T-cell limfom, bolest utječe na kožu i limfnih čvorova (tj je epidermotropny karaktera). Osnovnih elemenata koji su uključeni u nastanak tumora su T-limfocita (stanice koje normalno pružiti adekvatnu imuni odgovor). T-cell limfom (slika predstavljeni ispod) može biti formirana kao rezultat akumulacije patološkog tkiva celularnih elemenata.

Uzroci i faktore

• nasljednost
• Imunodeficijencije.
• Produženo izlaganje nepovoljnim faktorima: UV zračenja, agresivne kemijske agense.
• Godine aspekt (starijih pacijenata).
• Prisustvo virusa u organizmu (HIV, Epstein-Barr, hepatitis C, B, T-limfocita virus), crijevnih bolesti.
• Prisutnost mutacija u transplantaciji imunog sistema, organa i tkiva, imunosupresivne imenovanje terapiju.

Svi ovi faktori mogu biti pogoršano (odnosno, izazvati razvoj bolesti), stres, pothranjenost, nervozan preopterećenja, nepoštovanja s režimom odmor i rad.

klasifikacija

• T-cell limfom kože. Slična limfomi obično razvijaju kao rezultat različitih mutacija T limfocita, što dovodi do nekontrolisano umnožavanje ovog drugog, a time i odnosi ih u sloju epidermisa. Odlikuje aktivna forma polimorfne osip pojave limfoma (plak, tumori, mrlje, plikovi). A prvi pacijenti se žale na pojavu ljuskave ili svrbi mjesta, na kraju transformirati u plakete, a potom u tumor žarišta.
• Perifernih T-cell limfoma. Ovaj koncept uključuje sve limfomi da su T-ćelije ili NK-cell porijekla (osim neoplazme nezrelih T-ćelije i T-limfoblastične leukemije). Vrlo često, ove limfomi javljaju krvlju lezije kože, koštane srži i unutrašnjih organa, kao i u limfnim čvorovima, difuzno infiltrativna promjene poštovati.
• Angioimmunoblastic T-cell limfoma. To se manifestuje kao brtvljenje limfnog tkiva (tijekom histološki pregled limfnih čvorova) immunoblast i plazma ćelija, sa kasnijim potpune transformacije njegove strukture i stvaranje abnormalnih krvnih sudova.
• T-cell limfoblastične limfoma. Novobrazovanie, koja se zasniva na abnormalnosti T ćelija. T ćelije ne zreli, njihova jezgra postaje nepravilnog oblika, brzo i nekontrolisano pasti. Naišao ovu vrstu limfoma je retka. Ako imate sličan diferencijal obrazac dijagnoza akutne leukemije.
• Non-Hodgkin limfoma T-ćelija. To predstavlja veliku grupu tumora koji se sastoje od zrelih T-limfocita i ne odnose se na Hodgkinov bolesti (i.e., Hodgkin bolest). U ovoj grupi su određena histološkog pregleda (sa klamidije u pripremi otkrivena specifične celularne elemente Berezovski-Sternberg na ne-Hodgkin limfoma ih nema).

fazi razvoja

1. Poraz od jednog limfnog čvora.
2. Širenje tumora na dva limfnih čvorova koji se nalaze na jednoj strani membrane.
3. Višestruki limfnih struktura na obje strane dijafragme.
4. Limfnih čvorova i unutrašnjih organa, prisutnost metastaza u bubrezima, koštane srži, jetre ili organa gastrointestinalnog trakta.

General simptomi

Prisustvo ili odsustvo određenih kliničkih manifestacija zavisi od vrste tumora i njegova lokacija. Međutim, postoje simptomi koji su svojstveni u gotovo svim T-cell limfoma:

• Znojenje noću.
• Brzo mršavljenje je neosnovan.
• Mikoze fungoides.
• performanse low-grade telesne temperature.
• Česti umor i apatija.

mikoze fungoides

Mikoze fungoides - jedan od najčešćih manifestacija koje karakteriziraju T-cell limfoma. Nalazi se u sedamdeset posto pacijenata s ove bolesti, i ima tri oblika: klasična, obezglavljen i erythrodermic.

Klasična mikoze fungoides prolazi kroz tri faze razvoja:

• Eritematozni - od kliničke simptome slične psorijaze, ekcema i tako dalje. Pacijenti su prijavili prisutnost mrlje ovalnog ili kružnog oblika, sa oštrim rubovima, različitih veličina, sa roza-ljubičaste boje i površine ljuskava. Takvi elementi se često nalaze na licu i torzo, postepeno povećanje u količini i donošenja drugih delova. Takve lezije ne odgovaraju na liječenje i ne može se održati dugo vremena, ili iznenada nestati. Osim toga, mrlje mogu biti u kombinaciji s svrab, koji se nije prestao konvencionalnim sredstvima.
• Sunny infiltrativna - javlja nakon nekoliko godina od početka. Na mjesto iznad mrlje plakete s gustom, zaobljeni ili nepravilnymi ali jasne granice, ljubičasta sa piling na površini. Na mjestu nestalih plakovi su područja smeđe ili kože atrofija. Svrab se povećava, postaje nepodnošljiva. Tu je i brz gubitak težine i groznica, limfadenopatija mogu biti prisutni.
• Tumor - na licu mjesta ili plakova na koži tamo ne promijeni izgled guste crvene i žute bezbolan tumora oblik sferne ili malo spljošten oblik, nalik gljiva šešir. Promjer takvih formacija kreće 1-20 milimetara, a broj mogu biti različiti. Kada je tumor uništen, bolne ulceracije formiran u svoje mjesto, dubina od kojih može doći do fascije ili kosti. Najčešće pogađa slezene, limfnih čvorova, pluća i jetre. Narostaet intoksikacije i slabost. Pacijenti umiru od zatajenja srca, amiloidoza, upalu pluća.

Eritrodermicheskoy oblik karakteriše pojava narostaet bolne svrab, crvenilo i oticanje, pojava pritoka eritematozni-skvamoznih mjesta, hiperkeratoza tabana i dlanova, kao i gubitak kose. Uvećanje svih limfnih čvorova u aksilarne, ingvinalne, femoralnih i kubitalni područja. Kada su se nalaze plotnoelastichnye bezbolan palpaciju limfnih paketa nije zalemljen na okolna tkiva (koža). Lihodradka posmatrano (do 39 stupnjeva), gubitak težine, noćno znojenje i umor. Smrtni ishod je moguće kada pristupanja pogoršavaju intoksikacija i zatajenja srca.

U prisustvu obezglavljeno forme na zdravu kožu postoji više plakova, na kraju sticanje malignih harater. Smrt se javlja kod pacijenata u roku od godinu dana.

Kliničke manifestacije kožnih limfoma

T-cell limfom kože često javlja u kontekstu dugo postojećih i neodgovarajuće liječenje dermatoloških bolesti. Provociraju njegovog nastanka može herpes virusa, zračenja, opekotine od sunca, i tako dalje. Slična limfomi javljaju u dvije faze: primarni (proces je lokaliziran u dermis), sekundarni (kada lezije na koži su rezultat limfocita infiltracije unutrašnjih organa).

Glavni simptomi su:

• Polimorfne osip na koži.
• Rising svrab.
• Sadrži male, ravne elemente u nodularnog obliku.
• Izgled žućkaste plakete, kasnije transformirati u džepove hiperpigmentacija i atrofije (kada je obrazac plak).
• Klinička slika nalik psorijaze (na tip melkouzelkovoy).
• Suhoća, oticanje, crvenilo i ljuštenje kože (sa erythrodermic vrsta bolesti).

Simptomatologija perifernih limfoma

Klinika bolesti ovisi o fazi i vrsti patoloških procesa.

Karakteriše povećanje limfnog tkiva u vratu, preponama i pazušnih regijama.

Pacijenti se žale prekomjernog znojenja, teška gubitak težine, gubitak apetita, opšta slabost, groznica, i u prisustvu uvećane slezine i jetre (što je sasvim uobičajeno) - po otežano disanje, rekurentne kašalj i osjećaj težine u želucu.

dijagnostika

• Inspekciju, prikupljanje pritužbi i anamneze onkolog.
• General krvi i urina.
• Krv biohemije, kao i test za antitijela na virus hepatitisa.
• Biopsija oštećenih limfnih čvorova (koji vam omogućava da se potvrdila dijagnoza T-cell limfom).
• SAD-u.
• MR.
• CT.
• Onkoskrining tijelo.
• Immunofenotipirovannoe studija.
• Molekularne genetske analize.
• Citogenetičkom analize.

terapija

Tretman T-cell limfoma ovisi o obliku i fazi procesa.

Na primjer, za eritematozni fazi mikoze fungoides poseban antikancerogeno terapija nije imenovan, a vanjski kortikosteroida i interferon se koristi.

liječenje anti-tumor je da sprovedu hemoterapije i radioterapije.

U skladu s oblikom bolesti (indolentan, agresivan, i veoma agresivni) određena je dužina i sastav liječenja i rehabilitacije.

Indolentan limfoma se ne liječi, već samo redovno poštovati ako proces napreduje, taktika promijeniti.

U liječenju agresivnog oblika kombinacije korištenja hemoterapijskih droga i rituksimaba (monoklonskih antitijela).

Kada je u pitanju vrlo agresivni limfomi, propisuju lijekovi koji se koriste u liječenju akutne leukemije.

Vrlo često, kemoterapije u kombinaciji s transplantacijom matičnih ćelija.

Međutim, najefikasniji tretman za limfoma je provesti trideset terapija zračenjem (kao što je opisano u Elekta Sinergija), a nakon primanja citostatika.

Komplikacije primanje citostatika mogu uključivati: pluća, dojke, i tako dalje. Radioterapija može komplikuje razvoj koronarne ateroskleroze.

Nakon uspješnog liječenja je obavezan rehabilitacije.

T-cell limfoma: prognoza

• Kada pravovremeno otkrivanje bolesti (početna faza) i dodjele adekvatnog tretmana stopu preživljavanja od pet godina je osamdeset pet posto, a za pedijatrijskih pacijenata - do devedeset posto.
• Što se tiče angioimmunoblastic limfoma prognoza razočaravajući. Je prosječan životni vijek kod bolesnika s takvom dijagnozom je samo dva i pol - tri godine. Stopa preživljavanja od samo jedne trećine bolesnika ima na period od pet godina.
• U prisustvu T-limfoblastične obrazac prognoza ovisi o prisutnosti / odsutnosti lezija koštane srži. Ako se ne utječe na koštanu srž, ishod je obično povoljniji. U suprotnom, poboljšanje u samo dvadeset posto pacijenata može očekivati.
• Prognoza i opstanak gljiva avium ovisi o obliku i fazi procesa. Stoga, kada je opstanak bar obrazac - do deset godina, kao i nepovoljne prognoze u slučaju pristupanja upale pluća, i tako dalje; eritrodermicheskoy oblik sorovozhdaetsya pristupanje raznim komplikacija u smrt nastupa u roku od 2-5 godina; dok je bez glave oblik lošu prognozu, smrt nastupa u roku od godinu dana.