ZdravljeBolesti i stanja

Agranulocitoza - šta je ovo? Agranulocitoza kod djece i odraslih: Simptomi, uzroci i liječenje

Laboratorijskog ispitivanja od krvi obavljaju gotovo svaku bolest. Ovo je povezan sa sadržajem informacije testa. Na promjene pojedinih parametara krvi može se vidjeti na etiologiji bolesti, ozbiljnosti patološkog procesa. Informacije o povećanje ili smanjenje u nekim specifičnim plazma ćelija omogućava specifične moguće kršenje propisa. Na primjer, leukemije, razne vrste anemije. Jedna laboratorija znakove smatra agranulocitoza. Ovog sindroma, koji se mogu javiti samostalno ili u kombinaciji s drugim promjenama u krvi. Ovaj znak označava prisustvo teške infekcije.

Agranulocitoza - šta je ovo?

Bolesti krvi bave naukom hematologije. Kršenje, što ukazuje na ozbiljne patološki proces je agranulocitoza. Ovaj sindrom se odlikuje izrazitom smanjenje nivoa bijelih krvnih zrnaca - leukocita. Oni su neophodni za kontrolu infektivnih agenasa za ulazak u tijelo tokom infekcije.

Normalno bijelih krvnih zrnaca je jednaka 4-9 x 10 9 / l. Povećanje broja ovih ćelija ukazuje na razvoj upalnih fokusa. Nedostatak bijelih krvnih stanica može nastati kada neuspjeh imunog sistema, inhibicija hematopoeze, intoksikacije. Agranulocitoza - laboratorijski sindrom karakterizira pad nivoa bijelih krvnih zrnaca u 1 x 10 9 / l ili manje (neutrofila - 0.75 * 10 9). Zbog izraženog nedostatka imunih ćelija postoje različiti procesi zarazne bakterijske ili virusne etiologije. Za identifikaciju sindrom, klinički test krvi je potrebno.

Učestalost pojave agranulocitoza

Ovaj sindrom hematoloških javlja između ženskog i muškog stanovništva. Kongenitalna agranulocitoza rijetko snima, u poređenju sa stečenim bolesti. Isto tako, promjene u ćelijskom sastav krvi sklonije žene srednje dobi (od 40 godina). Učestalost ove laboratorije funkcija je različita u različitim zemljama. U prosjeku, agranulocitoza otkrivene u 1 od 1200 ljudi. Značajno smanjenje broja bijelih krvnih zrnaca skloniji bijelaca.

Razlozi za razvoj agranulocitoza

Zašto razvijati agranulocitoza? Razlozi za to patološko stanje ovisi o raznim bolesti. Kongenitalna agranulocitoza uzrokovana nasljednim faktorima. Sindrom se odnosi na genetski određena patologija. Rizik da dijete rođeno iz bolesnu majku ili oca, održat će se ovog sindroma je vrlo visoka. Razlozi izaziva stečene agranulocitoza uključuju:

  1. Autoimunih bolesti. Takve patologije su sistemski eritemski lupus, sklerodermija, reumatoidni artritis. U ovih bolesti, imuni sistem ne samo za cilj stranih čestica, ali i na sopstvene ćelije organizma.
  2. Izloženost ionizirajućem zračenju. Ovaj faktor dovodi do represije nije samo bijelo, ali i crveni hematopoetskih klica.
  3. Primanje citostatika. Ovi lijekovi su navedene za reumatske bolesti i raka. Nedostatak liječenja citostaticima je da droge uništavaju normalne ćelije.
  4. Dugotrajne upotrebe antibiotika (npr, tuberkuloza), NSAID i Protuparazitski agenata.
  5. Teških infekcija. Oštar pad broja neutrofila može se uočiti u virusni hepatitis, ospice, rubeola, velike boginje, gripa, i tako dalje. D.

Važno je napomenuti da je agranulocitoza nije nezavisna bolesti. Ovaj sindrom se ne može razvijati bez posebnog razloga. On je uvijek povezana s nekim patološkim efektima.

Mehanizam razvoja agranulocitoza

Neutrofili su zaštitni krvnih zrnaca. Oni se formiraju u koštanoj srži i pušten u velikim količinama u kontinuitetu. Ove ćelije čine oko 70% od ukupnog broja leukocita. Uz nedostatak razvoja krvi ovih elemenata razvija neutropenije. Agranulocitoza smatra naprednim formama stanja. Kongenitalna nedostatak od neutrofila i ukupan broj leukocita nastaje zbog prisustva abnormalnih gena.

Kao rezultat egzogenih faktora, razvoj bijelih krvnih zrnaca se smanjuje ili potpuno prestaje. Još jedan mehanizam sindroma smatra proizvodnju antitijela na neutrofili. Dakle, postoji agranulocitoza. Testovi krvi u isto vrijeme će se gotovo odmah promijeniti. Na kraju krajeva, u toku trajanja neutrofila prilično kratak. To je od 2 do 3 dana.

Klasifikacija patoloških stanja

Ovisno o uzroku i patogenetskog mehanizam luče nekoliko klasifikacije agranulocitoza. Prema tome, izolovani urođene i stečene deficijencije neutrofila. U prvom slučaju, hematološke sindrom nastaje kada sljedeći genetska patologija:

  1. Granulomatozna bolest.
  2. Familijarna neutropenije.
  3. Shvahmana-Dayemonda sindrom.
  4. Kostmann bolesti.
  5. Sindrom Shediac-Shtaynbrinka-Higashi.
  6. Kongenitalna aleukia.

Stečena nedostatak bijelih krvnih stanica je podijeljena na autoimune, i Hapten mijelotoksičnim agranulocitoza. Svaki od ovih oblika ima svoje mehanizme razvoja. Nizvodno patološki proces je izoliran akutnih i hroničnih stanja agranulocitoza. Također u klasifikaciji se temelji na težini sindroma.

Opis imuni agranulocitoza

Imuni agranulocitoza u vezi sa patološkim efektima antitijela na crvena krvna zrnca. To može biti uzrokovana i endogene i egzogene mehanizam. U prvom slučaju, bolest nastaje zbog autoimunog napada. Takvo stanje dovodi do poremećaja sistemskih vezivnog tkiva. Ćelije imunog sistema se nije promijenilo u sastavu, ali oni su to bile "reprogramirao". Kao rezultat toga, oni počnu da se suprotstavi vlastitih tkiva organizma. Granulocita brzo zrelo i samostalno uništena. Egzogeni faktori u ovom slučaju nebitna. sindrom imunološki agranulocitoza se javlja u takvim patologija kao što su sistemski eritemski lupus i reumatoidni artritis. U isto vrijeme deficit neutrofila u kombinaciji sa nedostatkom drugih krvnih zrnaca.

Druga varijanta bolesti, koja se javlja na pozadini imunološkog procesa, a Hapten agranulocitoza. U ovom obliku patološkog procesa i proizvodi antitijela na neutrofili. Razlika je u tome što su proizvedeni nisu sami, i nakon uzimanja određenih lekova - Hapten. Ponovljeno unos tih tvari uzrokuje imunološki odgovor, izražen u granulocita uništenja. U haptens može djelovati kao neki antibiotici, antiinflamatorni i hipoglikemici, barbiturata.

Opis mijelotoksičnim agranulocitoza

Mijelotoksičnim agranulocitoza razvija kao rezultat egzogenih utjecaja. On je uvijek u kombinaciji s eritromicinom i trombocitopenije. U većini slučajeva, mijelotoksičnim varijanta bolesti je povezana sa izlaganjem citostatika i jonizujućeg zračenja. Ovi faktori dovode do inhibicije hematopoeze u nižim nivoima njenog razvoja. Do citostatika koji izazivaju slične reakcije odnosi ciklofosfamid, fluorouracil, merkaptopurin, itd D. Inhibicija hematopoetskih predak ćelija dovodi do smanjenja broja granulocita u koštanoj srži. To je zbog sazrijevanja poremećaja krvi klice.

Osim egzogeni utjecaji, nedostatak hematopoetskih stanica razvija u nekih vrsta anemije i leukemije. Tih razloga često uzrokovane agranulocitoza kod djece. Često, hematološke promjene su nasljedne. Primjeri smatra hemolitički i aplastične anemije, Fankonijev sindrom. Akutne i hronične leukemije se razvija u djetinjstvu iu odraslom populacijom.

Agranulocitoza: simptomi

Nedovoljna granulocita u pratnji teškim kliničkim manifestacijama. Oni mogu biti različiti, ovisno o osnovne bolesti, što je dovelo do pojave nedostatka neutrofila. Kako se agranulocitoza? Simptomi bolesti:

  1. Teška slabost.
  2. Visoku temperaturu.
  3. Limfadenopatija.
  4. Hepatosplenomegalijom.
  5. Nekrotičnog lezije sluzokožu.
  6. Hemoragijski sindrom.

Hapten agranulocitoza, za razliku od drugih oblika, odlikuje se akutna naravno. Pacijenti osećaju gore brzo razvija temperaturu, tu su rane u ustima. Oštećenja desni, krajnika, resica, mekog nepca napreduje, što dovodi do nekroze tkiva. Ona je u pratnji bol, nemogućnost gutanja, pojačana salivacija.

Kada mijelotoksičnim agranulocitoza varijanta često razvijaju krvari. Oni su povezani ne samo s ulceracija sluzokože, ali i nedostatak trombocita. Obilježene nazalni, gingive, maternice, gastrointestinalnog krvarenja. Na koži se pojavljuju hematom. Zbog čir-nekrotično procese u crevima posmatrane proljev, bol u trbuhu. Kao rezultat aspiracije krvi razvija hemoragične upale pluća.

Promjene u testovima po agranulocitoza

Često razvoj agranulocitoza javlja kod pacijenata s rakom, sistemski i ozbiljnih zaraznih bolesti. Ovaj sindrom može se sumnja da su takve karakteristike su visoka temperatura, umor i pojava čireva u ustima. To je teže dijagnosticirati urođene agranulocitoza. Test krvi je potrebno izvesti u teškim bledilo kože djeteta, hemoragične manifestacije. U istrazi dolazi do smanjenja leukocita (manje od 1 x 10 9 / l). to je često povezana sa anemijom i trombocitopenije.

Da biste saznali, iz bilo kojeg razloga, razvio hematološke sindrom, obavljaju immunogram punkcija i koštane srži. Dijagnosticirati komplikacije uzrokovane nedostatak granulocita obavlja instrumentalnih istraživanja. Među njima - grudi X-ray, kolonoskopija. To također zahtijeva stručni savjet - otorinolaringolog, onkolog, stomatolog, reumatolog i gastroenterologa.

Patologija metode liječenja

Zahtijevaju hospitalizaciju pacijenta, ako se nađe agranulocitoza. Tretman se sastoji u liječenju ulcerozni i nekrotične površine antiseptik agenata, mast priprema. Da se pacijent ne podvrgnut sekundarna infekcija, ona se nalazi u komori izolatora. Ako je oštećena sluznica crijevnih pokreće parenteralne rutu.

Lijekovi za liječenje agranulocitoza

Da biste spriječili razvoj infekcije (pneumonija, sepsa), antibiotici i antigljivično lijekova. Intravenski davati proizvodi u krvi, posebno leukocita mase. Kada imuni agranulocitoza prikazan hormonskih lijekova. Među njima su "Hydrocortison" droga "Prednisolone". Ako je sindrom uzrokovan inhibicije hematopoeze, stimulativnog agent upravlja. Među njima su rješenje "Granocyte", "leucogen", "Virudan". Tretman se izvodi na odjelu hematologije.

Prevencija agranulocitoza u djece i odraslih

Prevencija kongenitalne agranulocitoza uključuje rano otkrivanje bolesti. U tom smislu, djeca obavljaju CBC godišnje. Sprečavajući mjere uključuju praćenje pacijenata koji su primali citostaticima, anti-dijabetes lijekove. Ako je pacijent prethodno uočeno hematološki odgovor na administraciju određenih lijekova, ovi lijekovi ne mogu biti ponovo imenovani.

Prognoza za život sa agranulocitoza

Prognoza ovisi o uzroku sindroma. Najopasniji oblik Hapten agranulocitoza, s obzirom da se ubrzano razvija nekroze tkiva. Autoimunih i mijelotoksičnim šteta može liječiti zahvaljujući supstitucije terapiju. Lošu prognozu uočene u razvoju komplikacija osnovne patologije. Među njima - masivni krvarenje, perforacija crijeva zida, hemoragične upale pluća, sepse.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 bs.delachieve.com. Theme powered by WordPress.