Autoimunska bolest, trombocitopenična purpura

Po prvi put, autoimunska trombocitopenična purpura opisala je Verlhof 1735. godine, koja je posmatrala bolest kod desetogodišnje devojčice. Trenutno ovo ime kombinuje autoimune oblike trombocitopenije, uzrok autoagresije u kojima nije moguće ustanoviti. Oni manifestuju hemoragičnu dijete sa izolovanim trombocitnim nedostatkom. Izolirajte akutni i hronični oblik ove bolesti.

Uzroci razvoja

Na akutnu trombocitopensku purpuru uglavnom pogađaju djeca uzrasta od 2 do 9 godina. Trombocitopeničnu purpura kod dece karakteriše nagli početak i brz oporavak. Razvoj kliničkih manifestacija često se promoviše virusnom infekcijom gornjeg respiratornog trakta ili digestivnog trakta. U 10% slučajeva, razvoj bolesti je povezan sa varicella-zoster virusima, Epstein-Barr, profilaktičkim vakcinacijama, BCG imunoterapijom. Uništavanje trombocita je posledica imunog odgovora tela, a ne dejstva virusa.

Hronični oblici trombocitopenije koji traju više od 6 meseci nazivaju se idiopatska trombocitopenična purpura. Uzrok bolesti je nepoznat. Trombocitopenična purpura često počinje tokom adolescencije, tokom puberteta. Žene su češće bolesne.

Kliničke manifestacije se pojavljuju postepeno. Karakteristična je hronično-rekurentna ili produžena terapija bolesti. Patogenetička osnova bolesti se povećava i ubrzava uništavanje trombocita pomoću autoantibodija protiv njih.

Klinička slika

Na koži pacijenata pojavljuju se simptomi hemoragijskog mikrocirkulacijskog tipa u obliku petehijalnog osipa male tačke, malih subkutanih hematoma, hemoragičnog osipa na mukoznoj membrani oralnog šupljine. Tipično krvarenje mukoznih membrana nosu, desni. Promene na koži se češće nalaze na prednjoj površini trupa, gornjim i donjim ekstremitetima. Tipično, formiranje velikih krvarenja na mestima injekcije. Povremeno može doći krvarenje u skleru ili mrežnjaču očiju, krvarenje iz digestivnog kanala. Žene imaju krvarenje u jajnicima. Kod teških oblika bolesti može doći do krvarenja bubrega.

Trombocitopenična purpura može dovesti do opasnih komplikacija u obliku cerebralne hemoragije i subarahnoidnih hemoragija. Karakterističan je pozitivan test karabineta Konchalovsky-Rumpele-Leide: formiranje krvarenja u oblastima stiskanja kože. Limfni čvorovi, jetra i slezina nisu uvećani.

Dijagnostika

Glavna karakteristika laboratorija je smanjenje broja trombocita. Vreme preklapanja krvi nije pokvareno. Vreme plazme heparina se povećava. U mnogim slučajevima se određuje povećanje trombocitnog imunoglobulina G. Nakon značajnog krvarenja identifikovana je akutna posthemoragična anemija.

Tretman

Ako se dijagnostikuje trombocitopenična purpura, lečenje pacijenata počinje imenovanjem kortikosteroida. U toku lečenja, pacijenti imaju stabilan porast trombocita dok se ne postigne potpuna remission. Sa nedovoljnom efikasnošću kortikosteroida, propisuju se delagil i imunomodulatori. Ako je konzervativna terapija neefikasna 6 meseci, preporučuje se splenektomija.

Još jedan pravac terapije - postavljanje visokih doza imunoglobulina za intravensku primenu u toku 5 dana. Ovi lekovi inaktiviraju antitela, vezuju i uklanjaju virusne, bakterijske i druge antigene.

Kod 80-90% pacijenata u roku od 1-4 meseca dođe do spontanog oporavka. U nekim slučajevima, trombocitopenična purpura može trajati do 12 meseci. Tok bolesti se hronično ponavlja: periodi krvarenja se menjaju sa periodima remisije.