Felty sindrom: Simptomi, Dijagnoza

Pod Felty sindrom se odnosi na komplikacija reumatoidnog artritisa, koja se javlja u samo 1% svih pacijenata sa ovom bolešću. Groznica, atrofija mišića, pigmentacije i osjetljivost na infektivne bolesti prirode - svi ovi faktori obično prate Felty sindrom. Patologija Dijagnoza se zasniva na istoriji reumatoidnog artritisa, ključni pripada laboratorijskih parametara. Tretman uključuje uzimanje kortikosteroida, splenektomija. Dugo vremena je patologija odlikuje neizvjesna prirode i klinička slika. 1929. godine, AP Felty opisao bolest. Otkako je bolest diferencirana kao nezavisna nosologija.

Felty sindrom: šta je to?

Bolest se definiše prisustvom tri istovremena patologija: na reumatoidni artritis, uvećane slezine i leukopenija (niske bijelih krvnih zrnaca). Ovaj sindrom se obično dijagnosticira kod osoba starijih od 40 godina, obično na sajmu seksa.

Stručnjaci ukazuju da je osnova bolesti je autoimuna proces. Ona nastavlja sa direktno uključivanje limfnog tkiva i kasnije formiranje imunih kompleksa kao i specifičnih antitijela. Patologija manifestuje kao neutropenija uz obaveznu smanjenje otpornosti na većinu infekcija, a kada do njih dođe - do teških. Tako da danas je splenektomije (uklanjanje slezene) priznaje samo efikasna metoda liječenja.

Felty sindrom karakterizira velika raznolikost, često atipični. Bolest može prethoditi nekoliko godina (5 do oko 10) bolesti tzv reumatoidni poliartritis uz istovremeno uključivanje u patološki proces interfalangealnih zglobove, sa različitim stepenom ozbiljnosti.

S druge strane, većina pacijenata sa dijagnozom određuju tipične manifestacije vezivnog tkiva. To može biti groznica, formiranje potkožnog čvorova, miokarditis, gubitak težine, poliserozita.

Glavni razlozi

Etiologija bolesti je nepoznat. Nisu svi pacijenti s dijagnozom "reumatoidnog artritisa" se razvija ovo patologije. U koštanoj srži od zdravih osoba je stalno u produkciji bijelih krvnih zrnaca. Pacijenti s ovim sindromom, bez obzira na relativno nizak promet, leukociti su također formiran. Oni mogu akumulirati u prekomjerne količine u slezine.

Šta znaci pratnji Felty sindrom kod odraslih?

• Zglobnih sindrom (artritis malih zglobova).
• Povećanje veličine jetre.
• Generalizovani limfadenopatija (dijagnosticiran u 50% slučajeva).
• Progresivno povećanje veličine slezine (kao što je određeno palpaciju).
• Polineuropatije.
• Pigmentacija na koži, rane u cevanicama.
• Difuzno plućna fibroza.
• Reumatoidni čvorići.

Sve gore navedene karakteristike omogućavaju dijagnosticirati Felty sindrom. Simptomi svih pacijenata različito prikazani. Na primjer, ponekad proširenje slezine se posmatra samo u kasnijim fazama razvoja bolesti.

dijagnoza

Osnova za konačnu potvrdu kliničke dijagnoze istovremenog kombinacije splenomegalija i reumatoidnog artritisa. testiranje krvi odlikuje anemija, leukopenija, neutropenija. Odgovor imunološkog ispitivanja obično otkriva RF visoki titar, CIK-a, prisutnost antinuklearnih antitijela. Prema rezultatima mijelogram mijeloidne srži hiperplazija je dijagnosticiran pomak prema nezreli ćelijski elemenata. Instrumentalne metode istrage (MRI, CT, ultrazvuk zglobova) su najčešće daju malo informacija. Felty sindrom je izuzetno važno da se diferenciraju sa cirozom i sarkoidoza.

Osnovni principi liječenja

Terapija, u ovom slučaju podrazumijeva sveobuhvatan pristup. Reumatoidni artritis se tretira kao standard. Terapije ponavljaju infekcije, i artritis uključujući i lijekova koji pomažu reumatizam ( "Azathioprine", "MTX").

Pacijenti sa ozbiljnim infekcijama preporučuje se da nedeljni injekcije faktor koji stimulira granulocita kolonija. To povećava broj bijelih krvnih zrnaca.

Osnovni lijekova može smanjiti simptoma koji direktno prate artritis, Felty sindrom. uključuju To su: "Metotreksat", "penicilamin".

Glukokortikoidi su efikasni samo u visokim dozama. U suprotnom, on se povećava vjerojatnost relapsa. S druge strane, duže upotrebe glukokortikoida može dovesti do razvoja interkurentne infekcija.

Kriteriji za efikasnost terapije:

• Povećanje broja granulocita do 2000 / mm.
• Smanjenje u učestalosti infektivnih komplikacija prirode.
• Smanjenje groznice napada.
• Smanjenje čirevi na manifestacijama koži.

Kada se preporučuje operaciju?

Kako drugačije da ste prevazišli Felty sindrom? Tretman operacija se preporučuje ako terapije bio neefikasan ili zbog bilo kojeg razloga, to je kontraindicirana. U ovom slučaju, to je obično pitanje splenektomiju. To je važno imati na umu da je u 25% slučajeva neutropenije ponavlja nakon ovog postupka.

Pod splenektomije znači operacija, tokom kojeg je doktor je potpuno ili djelimično uklanja slezena. Danas postoje dvije mogućnosti takvog postupka: laparoskopske i otvorene splenektomiju.

Laparoskopija se vrši opću anesteziju. U ovom slučaju, operacija uključuje nanošenje tankog instrumenta s kamerom na kraju, koji se zove laparoskop. Hirurg čini nekoliko malih rezova u trbuhu kroz koji uvodi alat za naknadne manipulacije. Perioda oporavka, po pravilu, ne zahtijeva puno vremena.

Otvoren splenektomije uključuje veliki rez ispod rebara, kroz koje hirurg uklanja slezine. Nakon uklanjanja tijela sposobnost organizma za filtriranje bakterija i virusa iz krvi je značajno smanjen.

moguće komplikacije

Komplikacije su izuzetno rijetke bolesti i se može manifestirati u obliku pucanja slezene, razvoj tzv portalna hipertenzija, gastrointestinalnog krvarenja teško javlja sekundarna infekcija.

zaključak

Felty sindrom - relativno rijetke bolesti, već komplikacija čitave grupe patologije koja danas se dijagnosticira rijetko. To ne znači da ne možemo zanemariti njegovo liječenje, a ne da potražite stručnu pomoć odgovarajuće doktora. Primarni simptomi treba upozoriti sve i postati razlog traže savjet od specijalista. U suprotnom, on se povećava vjerojatnost pogoršanja općeg stanja i razvoja dovoljno opasne po zdravlje komplikacije koje uključuju rupture same slezine. efikasna opcija samo liječenje je sada prepoznat kao splenektomiju.

Nadamo se da će sve pruža informacije u ovom članku na temu bi bilo korisno za vas. Ostati zdrav!