Langerhansovih ćelija histiocytosis: uzroci i tretman

Langerhansovih stanica - leukocita koji su dio imunog sistema i u normalnim uvjetima igraju važnu ulogu u zaštiti tijela od virusa, bakterija i drugih štetnih mikroorganizama. Oni se nalaze u koži, limfnih čvorova, slezene, koštane srži i pluća.

Ono što je Langerhansovih ćelija histiocytosis?

U ovoj bolesti, ranije poznat kao histiocytosis X, Langerhan ćelije počinju da se šire u patoloških razmjera. Umjesto da štiti tijelo, velike koncentracije ovih ćelija utjecati na integritet tkiva, pa čak i da ih uništiti. Najčešće pate od kostiju, pluća i jetre. Iako je ovaj razmnožavanje ćelija ima mnogo zajedničkog s rakom, većina istraživača ne vjerujem histiocytosis X oblik raka. Glavni razlikovanje funkcija u ovom kontekstu, prepoznaje normalne strukture agresivne ćelija, a jedini problem je njihov ubrzani rast. Trenutno, Langerhansovih ćelija histiocytosis (kod djece, treba imati u vidu, to je češći nego kod odraslih) se prepoznaje bolest imunološkog sistema, pri čemu imune ćelije razmnožavaju prebrzo i izazvati upalu i oštećenja okolnog tkiva.

Ova bolest je u mogućnosti da se razvije u bilo koji dio tijela i na bilo koji organ. Može se čak dogoditi u nekoliko različitih područja istovremeno. U većini slučajeva, međutim, patologija utiče više sistema tijela samo u djece mlađe od dvije godine. Solitary lezije se nalaze u oba djecu i odrasle.

razloga

To je još uvijek nepoznat razlog zašto postoji takva patologija. Međutim, naučnici su se fokusirali na verifikaciji sljedeće hipoteze: najvjerojatnije neka vrsta obične materije u okruženju, moguće je virusna infekcija koja daje poticaj za razvoj poremećaja izaziva pretjerano intenzivne reakcije imunog sistema. Međutim, direktan izvor bolesti u ovom trenutku predmet identifikacije. Jedna poznata zapažanje je zanimljiv: skoro svi pacijenti sa lokalizirane bolesti pluća su aktivni ili bivši pušači cigareta. Ipak, čak i ako je masovnu distribuciju pušenja u društvu je vrlo rijetko Langerhansovih histiocytosis. Razlozi uključuju korištenje cigareta na listi faktora rizika kao što nije, jer je često bolest i ne utiče na pluća. Najverovatnije hipoteza je da su negativni efekti pušenja shvatio proliferacije Langerhansovih stanica u pacijenata sa retkim genetski određena predispozicija za to. Prema drugoj teoriji, uzrok bolesti leži u urođeni poremećaji imunog sistema.

širenje

Smatra bolest je rijedak i javlja se u oko jednom slučaju 250 hiljada dece i jedan slučaj na milion odraslih. Iako simptomi mogu se javiti u bilo kojoj dobi, to najčešće dijagnosticira u djece i adolescenata, a 70% slučajeva javljaju u identificiranju histiocytosis dobi do 17 godina. U najmlađoj starosnoj grupi pacijenata, statistike rasti u dobi od jedne do tri godine.

oblik bolesti

Langerhansovih ćelija histiocytosis kod djece i odraslih uključuje 3 oblika prethodno smatrati nezavisnim patologija. To eozinofilni granulom, Henda bolest - Shyullera - Christian bolesti i Letterer - Siwa.

simptomi

Bolest se može manifestovati sljedećim karakteristikama:

• uporan bol i oticanje u kostima, posebno u ruku ili nogu;
• pukotine u kosti, posebno ako se ne prethodi povrede ili prethodi lagani, blagi udarac;
• Veliki jaz između zuba u slučajevima kada ćeliji histiocytosis langerhansovih kod djece se proširio na kosti vilice;
• infekcija uha ili pražnjenja uho, ako mi je bolest kostiju lubanje u blizini uha;
• osip na koži prvenstveno lokalizirane na stražnjici ili vlasište;
• limfadenopatija;
• proširenja jetre, što u nekim slučajevima može biti praćen znacima disfunkcije organa (žutilo kože i očiju (žutica) ili patološki nakupljanje tečnosti u trbuhu - ascites);
• egzoftalmus - raseljavanje očne jabučice naprijed zbog histiocytosis sa lokalizaciju oči;
• otežano disanje i kašalj, pluća sa lezija;
• spor rast i prekomjerna mokrenje zbog hormonskog disbalansa.

Manje česti simptomi bolesti su:

• groznica;
• gubitak težine;
• razdražljivost;
• nemogućnost da drži težinu i držati tijelo u formi.

dijagnostika

Od Langerhansovih ćelija histiocytosis (Foto manifestacije ove bolesti nije lijep prizor) je prilično rijedak i izražava se simptomi koji su lako pogrešno za simptome mnogih drugih bolesti, dijagnoza često je kompleksan i zahtijeva vrijeme. Zato je doktor vjerojatno će vas pitati pitanja u vezi sa drugim bolestima da efikasnije razlikovati namijenjen histiocytosis.

Primarni dijagnostički Istraga je normalan fizički pregled, u kojoj je doktor procjenjuje sveukupno zdravlje i posvećuje posebnu pažnju na one oblasti u kojima se pojavljuju simptomi bolesti. Ako pacijent doživljava bol u kostima ili se žali na oticanje kosti, doktor može propisati standardne rendgenske snimke i scintigrafija kostiju. X-zrake otkrivaju loma dio zove litičke lezije, i scintigrafija će odrediti područje povrede gdje je kost samostalno pokušava da se oporavi.

Način Kompjuterizovana tomografije (CT) se koristi u istraživanju leđa i zdjelice u slučajevima kada liječnik sumnja da je možda postoje džepovi destruktivnih promjena. Kada simptomi ukazuju na disfunkciju jetre, potrebno analize krvi. Ako postoje znakovi oštećenja pluća, ili u slučajevima kada specijalista na osnovu početne medicinski pregled sumnja da Langerhansovih ćelija histiocytosis može pokazati u plućima, propisuju X-zraka ili kompjuteriziranu tomografiju grudi. CT glave obavlja za procjenu stanja mozga. Novi Vizualizacija tehnologija, PET (pozitronska emisiona tomografija) također može biti korisna.

Ako sumnjate histiocytosis Langerhansovih stanica u djece (vidi slike. Na početku članka) biopsija može biti potrebno, jer je to jedini način da se potvrdi vjerovatne dijagnoze. U ovom postupku, liječnik uklanja mali uzorak tkiva ili kosti koje će proučavati u laboratoriju. U većini slučajeva, uzorak biološkog materijala se vadi iz područja u kojima direktno lokaliziran Langerhansovih ćelije histiocytosis: kosti, kože i limfnih čvorova. Testovi krvi može pomoći da se odredi da li je zahvaćen koštane srži.

trajanje

Teško je predvidjeti kako brzo bolest i kako će manifestovati. U nekim slučajevima, patologije nestaje sama po sebi i ne zahtijeva liječničku intervenciju. Ovo se dešava kada se prekršaj lokaliziran u jednom području (u kosti ili kože), ili kada pušač sa oštećenje pluća prestaje da konzumiraju cigarete. Međutim, to se dešava da je bolest fatalna; smrt može predvidjeti u onim slučajevima kada je akumulacija nenormalno razmnožavaju ćelije napadaju u isto vrijeme veliki broj različitih organa ili dijelova tijela. Zdravstveno stanje pušača počinje da se poboljša samo kada otkaz.

prevencija

S obzirom da je uzrok kršenja ostaje misterija, tako da sada nema djelotvorne mjere prevencije. Međutim, s obzirom da su pluća su pogođeni samo na navijače da puši cigarete, odustajanje ovisnost se može vidjeti kao preventivna histiocytosis lokaliziran u plućima.

tretman

Ako pacijent ima potvrdio dijagnozu "histiocytosis od Langerhansovih stanica", liječenje će ovisiti o težini i obimu povreda.

Ako se otkrije nepravilnosti u samo jedan sistem tela, doktor će propisati kortikosteroide, posebno "Prednisolone". Osim toga, možda ćete morati da prođu kurs hemoterapije. Osim toga, ugroženo područje kosti uklonjene kiretažu - struganje. Ako se patološki accrescent ćelije koncentrirana u jednom području kože, bolest se može izliječiti pokriva zahvaćeno područje dušika senfa - kemoterapije agent. Također se koristi "metotreksat". Radioterapija se primjenjuje u slučajevima kada je bolest kostiju (npr u gornjem nogu ili u kičmi) dovela je do slabljenja cijelog skeleta fragment. Mišićno-plastičnu operaciju kičme - Fusion - preporučuje se kost nestabilnost u cervikalnom području.

Generalizirani (sistemska) Langerhansovih ćelije histiocytosis - što je mnogo ozbiljnije stanje. Za tretman hemoterapije također se mogu primijeniti, međutim, njegova efikasnost je znatno smanjen u odnosu na terapiju s jednim lezije. Iako stručnjaci ispitali učinkovitost mnogih lijekova, optimalno liječenje još uvijek nije pronađen. Ipak, u cilju praćenja razvoja bolesti lekar može propisati jedan od sljedećih načina:

• "Vinblastine";
• "Etoposide";
• "Mercaptopurine";
• "Cladribine";
• "Cytarabine";
• "Metotreksat".

U nekim slučajevima, liječnici preporučuju transplantacija jetre, koštane srži, ili pluća, ali među istraživačima konsenzus o optimalnom transplantacije organa još nije postignut kod pacijenata sa histiocytosis.

Kada kod doktora?

Budite sigurni da se obratite primarni pedijatar briga ako sumnjate Langerhansovih ćeliju histiocytosis kod djece. Očni simptomi, bol ili oticanje kosti, hronične osip na koži su simptomi ove rijetke bolesti. Ako bilo koji od ovih simptoma ili patologije kod odraslih treba da se obratite lekaru.