Moebius sindroma: fotografija, simptomi, dijagnoza, liječenje

Teško je zamisliti osobu koja može da se smejem, plačem i izraziti bilo kakve emocije. Međutim, postoje takvi ljudi, i oni su stavili strašna dijagnoza - Moebius sindroma. Fotografije ljudi na prvi pogled može izgledati sasvim normalno, ali komunikaciju uživo shvatili da je njihov lice potpuno imobilisani.

To je kongenitalna anomalija koja se razvija na glavni razlog zbog nepravilnog strukture kranijalnih živaca. Lica paralize - jedan od najgorih zala ljudskog tijela. Odlikuje se nedostatak izraza lica, lice izgleda biti zamrznut, i kao maska.

istorijske informacije

Po prvi put u sindroma medicini je opisan 1892. godine njemački neurolog i psihijatar Paul Moebius. Ova anomalija je vrlo rijetko, maksimalno 10-20 po 1 milion rođenih.

Njemački liječnik Paul Julius Moebius je rođen u 1853 u Njemačkoj i živio čitav život. Naučnici su proučavali kliničkog razvoja progresivnog paralize, nervnog i mentalnim poremećajima u tireotoksikoza. Opis je oftalmoplegicheskoy migrene, nazivajući je bolest Mobius.

Trebalo Uzroci

Najteži oblik bolesti se smatra da je Moebius sindroma, uzroci koji do kraja medicine je još uvijek nepoznat. Prema istraživačima i stručnjacima su podijeljena.

• Bivši vjeruju da je razlog pogrešan razvoj kranijalnih živaca.
• Potonji vjeruju da je ovaj štetan uticaj destruktivnih procesa, razvija kao rezultat kisika izgladnjivanje djeteta u utrobi.
• Treće, kao glavni razlozi za formiranje bolesti ukazuju na nenormalan razvoj lica motora centar.

Moebius sindroma - bolest je prilično stara i vrlo misteriozno. To je kongenitalna anomalija mišića lica, zbog onoga što je potpuno odsutna izraza lica. Paraliza može biti u jednoj ili dvostrano. Čovjek ne reaguje na spoljne stimulanse, bez osmeha, nema plakanja, potpuno lišen emocija.

Kod djece, slabo razvijena sisa refleks, ne mogu progutati svoju hranu i vodu zbog oslabljene funkcije jezika. Često se bolest javlja u obitelji.

simptomi

Moebius sindroma - kongenitalna neurološki poremećaj je vrlo rijedak. Osobe sa ovom patologijom nedostaje sposobnost za kretanje mišića lica, oči od jedne na drugu stranu. Ova bolest dovodi do ozbiljnih kršenja lokomotornog sistema i deformacije stopala.

Glavne kliničke manifestacije sindroma - ograničenje pokretljivosti, ali postoje i drugi, izraženije, kojim se potvrđuje da je to Moebius sindrom simptomi:

• anatomske abnormalnosti;
• deformitete stopala;
• teškoće u gutanju i sisa;
• senzorni poremećaji percepcije;
• slabljenje funkcije jezika;
• oštećenjem vida.

Također, tu je kršenje vestibularnog razdražljivost i manjak suza sekrecije. Koža bolesna osoba na licu napeta, bez bora, čak i kada se smeje ili plače. U odnosu na potkožno tkivo se ne kreće, uglovima usta su uvijek izostaviti.

Defekt ekstremiteta prati abnormalnost, kao što su Sindaktilija, Clubfoot, brachydactyly i dodatne prste. U parcijalne paralize proces uključuje uglavnom mišiće gornjeg dijela lica krpom jer ne statizam kao stečene bolesti.

patologija dijagnostika

Prilično rijedak anomalija kao što su Moebius sindroma. Dijagnoza, dakle, posebno kod male djece je teško i često dovodi do pogrešne dijagnoze, opasnije i zahtijevaju kirurško liječenje, kao što su:

• cerebralna paraliza ;
• sljepilo;
• gluhoća.

Ispitivanje i dalje lečenje se sprovodi u tom pravcu.

Moderna medicina još uvijek ne može u potpunosti ispitati uzrok ove bolesti, dakle, cure potpuno je, takođe, nije moguće. Provođenje istraživanja i proučavanje genetskog materijala u hromozomima pacijenata sa nivoom u potrazi za mutacije ćelija.

Danas, doktori su sami postavili zadatak da se pomogne roditeljima djece oboljele od ovog sindroma, u održavanju normalnog života u svakoj fazi života. To je moguće u toku korekcija govora, strabizma, hod.

Pravovremena dijagnoza je od suštinske važnosti, ne samo za otkrivanje različitih oblika odstupanja u razvoju, ali i procijeniti razvoj mentalnih funkcija i identificirati psihološki mehanizmi i kliničkih poremećaja.

Dijagnoza abnormalnog razvoja uključuje psihološke, obrazovne, klinička i genetička istraživanja. To je obavljeno da se utvrdi nivo kašnjenja u razvoju emocionalne i bihevioralne, intelektualne i jezika. Takođe utiče na uspostavljanje komunikacije sa osnovne bolesti drugih patoloških manifestacija, starosna dob i neurološko stanje pacijenta.

Moebius Syndrome Liječenje

Riješi podmukla bolest kao Moebius sindroma, liječenje može pomoći samo hirurški. To je nemoguće u potpunosti izliječiti bolest, osim estetske deformacije, poremećaji gutanja funkcije i druge probleme organ koji podrazumijeva defekt, pacijenti osjećaju jak psihološki stres tokom života. Ublažiti ovo stanje može samo hirurški.

Uz pomoć plastične operacije moguće je da se stvori umjetni izraze lica, onda pacijent će biti u stanju da podigne uglovima usta, osjećaj osjećaj radosti. Sve drugo lice i ostaje nepokretan i bezizražajno. Ima slučajeva da nakon takve procedure, pacijenti su razočarani rezultatima. Stoga, prije nego što je operacija se obavlja u potpunosti informirati pacijenta o posljedicama i mogućim komplikacijama.

Psihologija društvenih odnosa

Ova operacija je prilično komplikovana sa tehničkog aspekta, njegovo trajanje je rijetko manje od 8 sati. Nakon što je sanirana pacijenata na intenzivnoj njezi dva dana. Srećom, većina ljudi s ovog nedostatka, vodi normalan život, posao, osnovati porodicu, imaju djecu.

Međutim, izraz lica za komunikacije i socijalne adaptacije je vrlo važno. Pacijent ne može u potpunosti razviti. S obzirom na činjenicu da je osoba lišena mogućnosti da se smeješ i ima izražen škiljenja, to pogrešno doživljava kao intelektualno unazad osoba. Iako je mentalna retardacija samo 10% pacijenata.

Sagovornici su se vrlo teško razumjeti kakvu reakciju njihove riječi izazvati i smatra da u ovom trenutku tu osobu. Sve to otežava normalnu komunikaciju, što kod pacijenata sa Moebius sindroma autsajderi.

Moebius sindroma kod djece

Mala deca imaju tendenciju da izražavaju različite emocije i vrlo često, tako da je dijete s Moebius sindroma, je očigledan. On ne reaguje na spoljne stimulanse, ne plačem, ne smeje, pa čak i teško da trepere. Samo zvuci mogu nejasno shvatiti ono što je potrebno za bebe.

Od rođenja, ova djeca suočavaju i dalje, postoji jasna asimetrija, otvorenih usta, oči ne zatvore, pazi za objekte dijete može, krećući se samo glavu. Rijetko poštovati mentalna retardacija, pacijent je potrebna masaža nije samo lice, već i jezika, razvoj klase za artikulaciju.

Simptomi kod novorođenčeta

Moebius sindrom - nasljedni patologija nasljeđivanja je autosomno recesivno ili manje dominantan. Kada je sindrom je još uvijek u bolnici uoči moja majka koja imitira djeteta neprirodan, on ne plače i ponekad ne zatvorite oči noću. Ova djeca su pronađeni abnormalne poroka:

• odsutnosti ili spoj prstiju;
• deformacije uške;
• epikantus.

Iako još nije utvrđen specifičnih uzroka bolesti, doktori ukazuju na to da je primjena lijekova i opojnih tvari u trudnoći povećava rizik od bolesti. Potpuno Moebius sindroma kod djece ne može izlečiti, ali s godinama postaje mekši izraz.

Obuka za poboljšanje komunikacijske vještine

Zahvaljujući posebnu obuku, koja organizuje danski profesor, kod osoba sa Moebius sindroma, poboljšati socijalne vještine. Cilj obuke je da se intenzivira paralingvističkim sredstvo komunikacije pomoću različitih intonacija i pokrete.

Efikasnost treninga je više puta dokazano eksperimenata i zapažanja, tokom dijaloga, pacijenti više ne osjećati nervozan, ne svađati i postati opušteniji. Prema rezultatima samih pacijenata, mnogi ne osjećaju poboljšanje.

Koautor projekta je da se Ketlin Bogar, koji je dijagnosticiran Moebius sindroma. Izgraditi karijeru i postao uspješan liječnik u svom radu, to je glavni cilj - da se razvije program koji će vam pomoći da se prilagode u društvu ljudi koji pate od Moebius sindroma.