Benigna hiperbilirubinemije: dijagnostici i liječenju

Žutilo sluzokože, beonjače oka, a koža treba upozoriti bilo koje osobe. Svi znaju da su ovi simptomi ukazuju na određene nepravilnosti u radu tako važnom tijelo kao jetre. Ove bolesti treba uvijek biti pod kontrolom doktora. On bi stavio ispravnu dijagnozu i propisati potrebne tretman. Na višim nivoima bilirubina se najčešće javlja žutilo. Benigna hiperbilirubinemije također ima slične simptome. U članku se analizira detaljnije kakva je to bolest, koje su njegove uzroke i liječenje.

Definicija benignih hiperbilirubinemije

U suštini bilirubin - a žuč pigment, ima karakterističan crvenkasto-žute boje. Produkcija ovu supstancu u hemoglobina iz eritrocita koji raspasti zbog involutivnog promjene ćelija jetre, slezene, vezivnog tkiva i koštane srži.

Benigna hiperbilirubinemije je nezavisna bolest uključuje pigment steatozom, jednostavno porodice Holem, maloljetnik isprekidan žutica, non-hemolitičke žutice porodice, ustavni disfunkcije jetre, funkcionalna distention žutice i hiperbilirubinemije. Bolest se manifestuje promezhayuscheysya ili hronične opstruktivne žutice, izražavaju ljudske jetre i njegova struktura bez značajnijih poremećaja. No u isto vrijeme očito simptome holestaze i povećane hemolize.

Benigna hiperbilirubinemije (kod ICD 10: E 80 - Opći poremećaji i porphine metabolizma bilirubina) i ima sljedeće šifre E 80,4 E 80,5 E 80,6 E 80. U skladu s tim kodirani: Gilbert sindrom, Crigler sindroma, drugih poremećaja - Dubin-Johnsonov sindrom rotora i sindromi, neprilagođena kršenje metabolizma bilirubina.

uzroci

Benigni hiperbilirubinemije kod odraslih u većini slučajeva - je bolest sa porodicom karaktera, oni se prenose dominantan tip. To potvrđuje i medicinskoj praksi.

Postoji postgepatitnaya hiperbilirubinemije - nastaje kao posljedica virusne akutnog hepatitisa. To je ujedno i uzrok bolesti može poslužiti kao prošlost infektivne mononukleoze, nakon oporavka od pacijenata može iskusiti simptome hiperbilirubinemije.

Uzrok bolesti je neuspjeh u razmjeni bilirubina. Serumu povećava supstance, postoji poremećaj ili snimanje ili prenijeti ga u jetru od plazma ćelije.

Takvo stanje je moguće u onim slučajevima kada postoji poremećaj u vezivanju bilirubina i glyukuropovoy kiselina, razumljivo je trajno ili privremeno nedostatka enzima, kao što su glyukuroniltrapsferaza.
Ovi mehanizmi se odlikuju hiperbilirubinemije Gilbert sindrom, Crigler-Najjar i postgepatituyu hiperbilirubinemije. Rotor sindroma i Dubin-Johnsonov bilirubina u serumu povećava zbog poremećaja ekskrektsii pigmenta u žuči canaliculi kroz hepatocita membranu.

otežavajuće okolnosti

Benigni hiperbilirubinemije, dijagnoza se potvrđuje činjenica da često se otkrije u adolescenciji, može manifestovati njihovi simptomi dugi niz godina, pa čak i cijeli život. Kod muškaraca, ova bolest se otkrije mnogo češće nego žene.

Klasičan manifestacija bolesti - žutilo beonjače, ikteričan boja kože se može javiti u pojedinačnim slučajevima, a ne uvijek. Manifestacija hiperbilirubinemije često intermittente, u rijetkim slučajevima, su trajne, ne prolaze.

Jačanje žutica može izazvati sljedeće faktore:

• izgovara fizičke ili nervne iscrpljenosti;
• pogoršanje infekcije, bilijarnog trakta lezije;
• Imunitet droge;
• prehlade;
• Različite kirurške zahvate;
• unos alkohola.

simptomi

Osim beonjače i koža je obojen u žutu boju, pacijenti osećaju težine u gornjem desnom kvadrantu. Postoje trenuci kada poremećeni dispepsija - što je mučnina, povraćanje, poremećaj stolice, gubitak apetita, povećana nadutosti u crijevima.

Manifestacije hiperbilirubinemije može dovesti do pojave astenovegetativnogo poremećaja koji se manifestuju kao depresija, umor, brzo zamaranje.
Pri pregledu, doktor u prvom redu obraća pažnju na žutilo beonjače i mat-žutom nijansom na kožu pacijenta. U nekim slučajevima, koža ne žuti. Jetra palpacija na rubu obalne luk, i ne mogu se osjetiti. To se događa blagi porast u veličini tijela, jetra postaje meka i pacijenta palpacijom je bolno. Slezine ne raste u veličini. Izuzeci su kada benigne hiperbilirubinemije nastaje kao posljedica hepatitisa bolesti. Postgepatitnaya hiperbilirubinemije također može javiti nakon zaraznih bolesti - mononukleoze.

Sindrom benigni hiperbilirubinemije

Benigne hiperbilirubinemije uključuju sedam kongenitalne sindroma u medicinskoj praksi:

• Crigler-Najjar sindromi, tip 1 i 2;
• Dubin-Johnsonov sindrom;
• Gilbert sindrom;
• Rotor sindromi;
• Baylera bolest (rijetko);
• Lucy-Driscoll sindrom (rijetko);
• Porodica Age benigni holestaze - benigni hiperbilirubinemije (rijetko).

Svi ovi sindroma javljaju zbog metabolizma bilirubina, ako se poveća nivo nekonjugovanog bilirubina u krvi, koji se akumulira u tkivima. Konjugacija bilirubina igra važnu ulogu u organizmu, visoko toksični bilirubin se pretvara u mali toksičan u diglyukoronid - topiv spoj (konjugovana bilirubin). Slobodnoj formi bilirubin lako prodire elastične tkanine se zadržava u sluznicu, kožu na zidovima krvnih sudova, čime se uzrokuje žuticu.

Crigler-Najjar sindrom

Američki pedijatri Nayyar V. i J .. Krigler 1952. identifikovao novi sindrom i opisao. On je pozvan Crigler-Najjar sindrom tipa 1. Ovaj kongenitalna poremećaj ima autosomno retsensivny nasljedstva. Razvoj sindroma javlja odmah u prvim satima nakon rođenja. Postoje slične simptome jednako često i djevojčica i dječaka.

Patogenezi bolesti uzrokovana potpunim nedostatkom enzima, kao što su UDFGT (enzim urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). Kada se ovaj sindrom tipa 1 UDFGT potpuno odsutna, besplatno bilirubina raste naglo, pokazatelji do 200 mol / L, pa čak i više. Nakon rođenja prvog dana visoku propusnost str. Krvno-moždanu barijeru. U mozgu (sive tvari), tu je i brzu akumulaciju pigmenta žute razvoju kernikterus. Kordiamin test sa dijagnozom benigne hiperbilirubinemije, fenobarbital - negativan.

Bilirubin encefalopatija dovodi do razvoja nistagmus, mišića hipertonija, atetoza, opisthotonos, kloniranog i tonik konvulzije. Prognoza je izuzetno loša. U nedostatku intenzivnog liječenja u prvi dan možda fatalna. Jetra se ne mijenja na obdukciju.

Dubin-Johnsonov sindrom

Sindrom benigni hiperbilirubinemije Dubin-Johnsonov je prvi put opisana 1954. godine. Uglavnom je bolest uobičajena među stanovnicima Bliskog istoka. Ljudi mlađih od 25 godina nalazi se u 0,2-1% slučajeva. Nasljedstva javlja u autosomno dominantan način. Ovaj sindrom ima patogenezi koji je povezan s poremećajima u transportu funkcije hepatocita bilirubina i iz njega zbog sistema stanične membrane ATP-ovisna nedosljednost transporta. Kao posljedica toga, isporuka bilirubina u žuči je slomljena, postoji refluks bilirubina u krvi hepatocita. Ovo potvrđuje i vrhunac koncentracije boje u krvi dva sata tokom suđenja koristeći bromsulfaleina.

Morfoloških karakteristika - čokolada boje jetre, gdje visoka akumulacija grubo zrnastim pigmenta. Manifestacije sindroma: žutilo konstanta ili povremena svrab, bol na desnoj strani u gornjem kvadrantu, astenični simptomi, dispepsija, povećanje slezene i jetre. Početka bolesti može biti u bilo kojoj dobi. Postoji rizik nakon dugotrajne upotrebe hormonskih kontraceptivnih agenata, kao i za vrijeme trudnoće.

Dijagnoza bromsulfaleinovoy uzorak bolesti zasniva na holetsistografii tijekom sporog izlučivanje u žuč kontrastno sredstvo u odsustvu bojenja u žučnoj kesi. Kordiamin u dijagnosticiranju benignih hiperbilirubinemije u ovom slučaju se ne koristi.

Ukupan indeks bilirubin ne prelazi 100 mol / l, besplatno i konjugovani odnos bilirubina je 50/50.

Tretman sindroma nije razvijena. Očekivano trajanje života sindrom ne utiče, ali kvaliteta postojanja u ovoj patologiji pogoršava.

Benigni hiperbilirubinemije - Gilbert sindrom

Ovo nasljednih bolesti je najčešći, reći nešto o tome detaljnije. Bolest prenosi sa roditelja na djecu je povezana sa defektom gena, koji je uključen u metabolizam bilirubina. Benigna hiperbilirubinemije (MKB - 10 - E80.4) - ništa kao Gilbert sindrom.

Bilirubin - jedan od najvažnijih žučnih pigmenata srednji slom hemoglobina koji je uključen u transport kisika.

nivoa Povećana bilirubina (80-100 umol / L), značajan prevaga proteina bez krvi (indirektni) bilirubin dovodi do periodične manifestacije žutice (sluznica, skleru, kože). U ovom slučaju, testovi funkcije jetre, drugi pokazatelji su normalne. Kod muškaraca, Gilbert sindrom je 2-3 puta češće nego kod žena. Po prvi put se može pojaviti u dobi od tri do trinaest godina. Često se bolest u pratnji svih ljudskih života.
Gilbert sindrom su fermentopaticheskie benigni hiperbilirubinemije (pigment gepatozy). Tu su obično zbog indirektne (nekonjugovanog) frakcija žuči pigmenata. To je zbog genetskih defekata jetre. Pojava benignih - bruto promjene u jetri, izrazio hemolize javlja.

Simptomi Gilbert sindrom

Gilbert sindrom nema izražen simptome, javlja sa minimalnim simptomima. Neki doktori ne smatraju da sindrom kao bolest, a odnose se na fiziološkim svojstvima organizma.

Jedina manifestacija u većini slučajeva su blage žutice bojenja učinak sluzokože, kože, beonjači oka. Ostali simptomi ili blage, ili ne javljaju na sve.
Najmanja neurološkim simptomima:

• slabost;
• vrtoglavica;
• umor;
• poremećaja spavanja;
• nesanica.

Još više rijetki simptomi Gilbert sindrom - je dispepsija (loša probava)

• izostanak ili smanjenje apetita;
• gorko podrigivanje posle jela;
• žgaravica;
• gorak ukus u ustima; rijetko povraćanje, mučnina;
• osjećaj težine, punoću u abdomenu;
• stolice abnormalnosti (proljev ili zatvor);
• bol u desnom gornjem kvadrantu tupa bol karakter. Se mogu pojaviti kada greške u ishrani, zlostavljanje akutnih i masne hrane;
• može doći do povećanja jetre.

Benigna hiperbilirubinemije: tretman

Ako nema pridruženih bolesti gastrointestinalnog trakta u remisiji doktor imenuje dijeta №15. U akutnoj fazi, ako postoji istovremena žučni mjehur bolest, dijeta №5 imenovani. Poseban tretman za pacijente jetre nije potrebno.

Koristan u ovim slučajevima, vitamin terapija, korištenje choleretic sredstava. I ne zahtijevaju pacijenti držati poseban spa tretman.
Električne ili termalnim tretmanima u jetri, ne samo da nije dobro, ali i imati štetne posljedice. Prognoza je vrlo povoljna. Pacijenti su u stanju da rade, ali je potrebno da se smanji živca, kao i fizičke aktivnosti.

Benigni hiperbilirubinemije i Gilbert ne zahtijeva poseban tretman. Pacijente treba slijediti neke preporuke kako se ne bi izazvati akutnu manifestacije bolesti.

Tabela №5.

• Dozvoljena upotreba: slab čaj, sok, nemasni sir, pšenični kruh juha s supe od povrća, govedina, nemasna, svjež žitarice, piletina, kiselo voće.
• Zabranjeno je jesti: slanina, svježa peciva, spanać, kiseljak, meso masti, senf, masne ribe, sladoleda, biber, alkohol, crnu kafu.
• Pridržavanje - su potpuno ispao teška vježba. Korištenje recept lijekova: antikonvulzivi, antibiotici, anabolički steroidi, ako je to potrebno - analoga spolnih hormona, koji se koriste za liječenje hormonalnih poremećaja, kao i sportista - za poboljšanje sportskih rezultata.
• Potpuno odustati od pušenja, konzumiranja alkohola.

Ako imate simptome žutice, doktor može propisati niz lijekova.

• barbiturati Group - antiepileptika su efikasni u smanjenju nivoa bilirubina.
• Bile znači.
• Sredstva, koji utiču na funkciju žučnog mjehura i njegove kanala. Sprečava razvoj holelitijazom, kolecistitisa.
• Hepatoprotektori (sredstva za zaštitu zaštiti jetre ćelije od oštećenja).
• Kelatori. Sredstva za poboljšanje izlučivanje bilirubina iz crijeva.
• Probavnih enzima su imenovani sa dispeptične poremećaja (mučnina, povraćanje, nadutost) - varenje pomoć.
• Fototerapija - izloženost svijetlo plava sijalica dovodi do uništavanja tkiva fiksnih bilirubina. Da ne bi došlo oko opekotine treba zaštititi.

Implementacija ovih preporuka, pacijenti imaju normalan nivo bilirubina, simptomi se javljaju mnogo rjeđe.