Proteusov sindrom: Simptomi i metode lečenja

Do danas, Proteusov sindrom se smatra veoma retkim genetskim oboljenjem, koji prati neprirodan rast kostiju, mišićnih i vezivnih tkiva. Nažalost, dijagnoza i lečenje takve bolesti je veoma težak i ne uvek moguć proces.

Moderna medicina samo zna da je Proteusov sindrom hereditarna bolest i povezana je sa mutacijama gena. Ipak, mehanizam nastanka takvih promjena još uvijek nije u potpunosti proučavan.

Proteusov sindrom: malo istorije

Po prvi put je takva bolest opisana 1979. godine. Tada je Michael Cohen otkrio oko 200 slučajeva ovog sindroma širom svijeta. Bio je to naučnik koji je dao ime bolesti. Proteus je božanski bog u grčkoj mitologiji. I, prema drevnim mitovima, ovo božanstvo može promeniti oblik i veličinu sopstvenog tijela.

Proteusov sindrom: simptomi

Zapravo, bolest može biti praćena različitim promenama i poremećajima. Po pravilu, bolesna deca su rođena potpuno normalna, a tek sa godinama počinju promjene. Zanimljivo je da u svakom pojedinačnom slučaju simptomi mogu biti različiti. Kod nekih pacijenata, genetska devijacija se određuje slučajno, pošto ne postoje spoljni znaci. Ostali pacijenti, naprotiv, praktično svi njihovi životi trpe od neugodnosti.

Kao što je već pomenuto, Proteusov sindrom (fotografija) prati proliferacija tkiva - to su mišići, kosti, koža, limfni i krvni sudovi, masno tkivo. Raspršivanje se može pojaviti gotovo bilo gdje. Na primjer, često povećavaju veličinu glave i udova, mijenjajući njihov normalan oblik.

Vrijedno je napomenuti da očekivani životni vijek takvih ljudi opada. Oni su skloniji problemima sa cirkulacionim sistemom (embolijom, dubokom venom tromboze), kao i onkološkim bolestima i lezijama žlezda.

Sama po sebi Proteusov sindrom ne izaziva kašnjenje u razvoju. Ali kao rezultat intenzivnog rasta tkiva moguće su sekundarne lezije nervnog sistema.

Proteusov sindrom i njegov tretman

Za početak, vredi napomenuti da je rana dijagnoza veoma važna. Što je bolest ranije identifikovana, to je veća šansa za dete za udobniji život. Kao i sve nasledne i kongenitalne bolesti, ovaj problem nema nijedno rješenje - nemoguće je riješiti sindroma. Ali metode savremene medicine će pomoći u suzbijanju glavnih simptoma.

Na primjer, s rastom koštanog tkiva, skolioze, različitih dužine udova, moguće je nositi posebne ortopedske adaptacije koje će pomoći u rješavanju problema. Ako je bolest povezana sa abnormalnostima u funkcionisanju cirkulacionog sistema ili tumorima, pacijent mora biti pod stalnim medicinskim nadzorom.

Često se koriste hirurške metode lečenja. Na primjer, uz pomoć operacija, možete ispraviti ugriz, skratiti kosti prstiju, tako da osoba može koristiti obe ruke. Ponekad je neophodno ispraviti koštano i vezivno tkivo grudnog koša kako bi se pacijentu olakšalo disanje i gutanje.

U svakom slučaju, ova bolest zahteva stalnu pažnju i tretman. Ovo je jedini način da produžite životni vijek i poboljšate njegov kvalitet.