Šta je Morgagni-Morel-Stuartov sindrom?

Sindrom Morganyi-Stewart-Morel, fotografija o kojoj se može videti u ovom članku, retko je dovoljno - samo sto četrdeset ljudi se razboli za milion ljudi. Pored toga, u praksi, stručnjaci se suočavaju uglavnom sa "opljačkanjem" bolesti, jer se sama bolest neprimetno razvija već mnogo godina, a simptomi se manifestuju različitim stopama. Pacijente ne mora ispitati ni jedan lekar, pre nego što se sindrom potpuno manifestira i utvrđuje tačnu dijagnozu.

Kritično stanje bolesti dostiže, kada već formiraju patološke ireverzibilne promene u telu. Nakon toga, gotovo je nemoguće pomoći pacijentu.

Istorija

Sindrom Morgagni-Stewart-Morel je pažljivo opisan 1762. godine, kada je italijanski patolog Morgani otkrio telo četrdesetogodišnje žene i otkrio zgušnjavanje unutrašnje čelne ploče kosti. Istovremeno je primetio gojaznost i preteranu kosu. Morgani je smatralo da su znakovi povezani i detaljno opisali njegove zapažanja. Kasnije, Morel i Stjuart su skrenuli pažnju na kombinaciju simptoma i mogli su dodati kliničku sliku različitim neurološkim i psihičkim manifestacijama.

Šta je slabost?

Morgan-Morel-Stewartov sindrom je bolest u kojoj se otkriva hiperostoza unutrašnje čelne ploče kostiju, gojaznost i niz drugih endokrinih i metaboličkih poremećaja. Bolest u ogromnoj većini se dešava kod žena, uglavnom posle četrdeset godina, ali se ponekad manifestuje na trideset godina. Među predstavnicima muškarca, sindrom se praktično ne pojavljuje, sa retkim izuzetkom.

Etiologija i patogeneza

Morgan-Morel-Stewartova bolest je sindrom čija patogeneza i etiologija nisu jedinstveni. Neki autori veruju da je patologija genetski određena i da se prenose dominantno-autosomnim tipom. Postoje mišljenja da je sindrom usko povezan sa X-hromozomom. Bilo je slučajeva kada je bolest trpela u četiri generacije, uglavnom žena.

Postoje i izolovani slučajevi sindroma kod muškaraca. Ali, sporadični su u prirodi, a nauka i dalje ne zna kako se bolest prenosi preko muške linije. Verovalo se da je sindrom češći kod žena tokom menopauze. Ali podaci koji su akumulirani tokom vremena dovode u pitanje ovu izjavu.

Bolest se može javiti zbog infekcija (pretežno sinusitisa), neuroinfekcija i kraniocerebralne traume. Sindrom Morgagni-Stewart-Morel je pronađen kod kastriranih žena koje su podvrgnute hirurškoj operaciji. Pojedini znaci sindroma mogu se formirati nakon liječenja kancera.

Bilo je slučajeva kada je bolest otkrivena kod pacijenata sa:

• Uterin miomon;
• Osteoartritis;
• Persistentna galaktoreja;
• Genitalni infantilizam.

Morgan-Morel-Stewartov sindrom: patologija

Ova bolest ne samo da gube unutrašnju čelnu ploču, već ponekad postoji i hipereoza u zatikanju i prednjem okomitom području. Postoji mnogo mikroskopskih promena u endokrinim žlezdama. Povećava se broj eozinofilnih i bazofilnih ćelija. Počinje adenomatozno draženje (štitna žlezda, nadbubrežni korteks, itd.).

Simptomi

Kada osoba ima Morgani-Morel-Stewartov sindrom, postoji nekoliko simptoma koji ga karakterišu:

• Pacijenti počinju da dožive regularne glavobolje.
• Gojaznost, pretežno u predelu abdomena.
• Koža zadržava svoju normalnu boju, ali često sadrži piodermu i vlažni ekcem.
• U većini slučajeva, primećuje se teška hipertrihoza.
• Na koži postoji pastoznost, donji ekstremiteti počinju da rastu, pojavljuje se akrocyanosis.
• Miševi slabe.
• Postoje promene u kardiovaskularnom sistemu i respiratornim organima (uočavaju se granice srca, tišina tonova i srčana insuficijencija).
• Propustljivost kolapsa, katarha gornjih disajnih puteva i bronhopneumonije.
• Promene u endokrinim žlezdama nemaju nikakve karakteristične osobine. Razmena može biti normalna, visoka ili niska.
• Tolerancija na ugljene hidrate je smanjena. Dijabetes se često manifestno manifestuje.

• Menstrualni ciklus je pokvaren. Tokom trudnoće tokom ovog perioda bolničko stanje pogoršava.
• Nervni i mentalni poremećaji se primećuju. Oni se manifestuju u obliku emocionalne labilnosti, razdražljivosti, nesanice i tendencije za depresiju.
• Unutrašnja čelna ploča ima hiperostozu, često se zgrušavaju kosti lobanje. U nekim slučajevima povećava se čak i veličina turskog sedla.

Kurs bolesti

Morgan-Morel-Stewartov sindrom može djelovati na tijelu na različite načine. Često zavisi od stepena gojaznosti. Snažno izražena ima odličan efekat na očekivani životni vijek:

• Aktivnost srca je teška;
• Zbog akumulacije masti dolazi do miokarda i perikarda;
• Visoka dijafragma;
• Cirkulacija krvi je poremećena, iu kombinaciji sa aterosklerozom i hipertenzijom, razvija se srčana insuficijencija, što je uzrok invaliditeta;
• Ako pacijent sa sindromom ima dijabetes i dijabetes, onda počinje metabolički poremećaj, što vodi ne samo do smanjenja radnog kapaciteta, već i skraćuje životni vijek.

Tretman

Da li je moguće eliminisati Morgan-Stewart-Morelov sindrom? Lečenje bolesti je uglavnom u poštovanju dijete slične onome propisanom za dijabetes i gojaznost. Hrana bi trebala biti nisko-kalorična, bogata proteinima, vitaminima i mineralnim solima. Dijeta smanjuje količinu ugljenih hidrata i masti. U osnovi, ishrana Baranova.

Pored toga, tokom tretmana se vrši masaža i fizičke vežbe koje smanjuju mišićnu slabost i poboljšavaju periferne cirkulacije. Ako pacijent ima srčanu insuficijenciju, onda se lečenje sindroma vrši pomoću diuretika, kardioprepapacija i sl.