Vaskularna malformacija: uzroci, simptomi, dijagnoza i tretmana

Ako u procesu razvoja embriona se prekida formiranje krvotoka, vaskularne malformacije se formira. Ovo je nepravilno povezivanje vena i arterija, što se manifestira u adolescenciji. Sve počinje sa glavobolje, migrene i napade. U težim slučajevima, djeca imaju napade.

definicija

vaskularnih struktura razlikuje u cijelom krvotoka. Neki su deblji, neki su mišićni zid, neki imaju ventile, ali su svi međusobno povezani u određenom redoslijedu. Ako iz nekog razloga je razbijena utvrđenim prirodu sekvence, konglomerata se formiraju zamršene plovila, pod nazivom malformacije.

Tipično, ovaj kongenitalna poremećaj nepoznatog uzroka. Javlja se u devetnaest od sto hiljada novorođenčadi svake godine. Može uzrokovati malformacije ukrasti sindrom, stisnuti kičmene moždine i moždanog tkiva, da se formira aneurizme i izazvati moždani udar i krvarenje ovojnica. Najčešće komplikacije javljaju u zrelim godinama, nakon četrdeset godina.

klasifikacija

Postoji nekoliko oblika koji može potrajati vaskularna malformacija. Za njihovo korištenje sistematizaciji usvojen 1996. godine američki klasifikaciji ISSVA. Njegova osnovna razlika od drugih klasifikacija - odvajanje svih anomalija u tumorima i malformacijama.

1. Vaskularni tumora:
   - infantilnim hemangioma (pojavljuje u djetinjstvu);
   - kongenitalne hemangioma;
   - štrči hemangioma;
   - veretenopodobnaya hemangioendothelioma;
   - kaposhiformnaya hemangioendothelioma;
   - stečene tumora.
2. malformacije:
   - kapilarni (telangiektazije, angoikeratomy);
   - venska (sporadično, glomangioma, Mafuchchi sindrom);
   - limfni;
   - arterijski;
   - arteriovenske;
   - zajedno.

Malformacije vena

Venski Deformacije je nenormalan razvoj vene, zatim njihov patološki produžetak. To je najčešća među svim vrstama malformacija. Ova bolest je kongenitalna, ali se može manifestirati u djetinjstvu iu odrasloj dobi. Promijeniti lokaciju plovila može biti bilo šta: nervni sistemski, unutrašnjih organa, kože, kostiju ili mišića.

Malformacije može biti na površini ili u laž tijelo deblji biti izolovan ili istezanje u nekoliko dijelova tijela. Osim toga, bliži se oni nalaze na površinu kože, više zasićene pojačanje boje.

Zbog neobičnog oblika i boja može biti zbunjen sa hemangiomi. Za diferencijalnu dijagnozu sasvim blagi pritisak na modificirani dio. Malformacije su meki i lako promijeniti boju. U slučaju pojave abnormalnih krvnih sudova duboko u ljudskom tijelu izvana patologija ne može biti prikazan.

Zajedno sa rastom djeteta i povećane malformacije, ali pod uticajem faktora okidač, poput operacija, trauma, infekcije, hormonalne droga, rađanje ili menopauza, iskusni brzog ekspanzivan rast krvnih žila.

Chiari malformacija

Ovo vaskularne malformacije, koja se odlikuje nižim malog mozga krajnika. Bolest je opisana u krajem devetnaestog stoljeća austrijski liječnik Hans Chiari, u čiju čast i proglašen je fenomen. On je identifikovao neke od najčešćih vrsta ove anomalije. Zbog niske lokaciju tonzile ometaju tečnost odliv iz mozga do kičmene moždine, to stvara povećanu intrakranijalni pritisak i izaziva razvoj hidrocefalusa.

Chiari tip malformacija opisuje raseljavanje cerebelarne krajnika dole i gura ih kroz foramen magnum. Ovaj aranžman uzrokuje širenje kičmenog kanala, koji se klinički manifestira u pubertetu. Najčešći simptomi su glavobolja, zujanje u ušima, nestabilan pri hodu, dvoslike, poremećaj artikulacije, gutanje problema, a ponekad i povraćanje. Za tinejdžere karakteriše smanjenje boli i osjetljivosti temperatura u gornjoj polovini tijela i udova.

Chiari malformacija Drugi tip razvija ako povećan foramen veličine. U ovom slučaju, cerebelarnoj krajnici ne pada, i pada u nju. To dovodi do kompresije kičmene moždine i malog mozga respektivno. Istovremeno su mogući simptomi zadržavanja tekućine u mozgu, srčane mane, kršenje embrionalnih probavnog trakta i urogenitalnog sistema.

kičmena moždina

Malformacije kičmene moždine - je rijetka bolest koja dovodi do progresivnog mielopatijom. Arteriovenske malformacije radije pozicioniran između listova ili Tvrda leže na leđnog površini mozga kod torakalne ili lumbalne kralježnice. Najčešći patologija je uobičajeno u odraslih muškaraca.

Bolest liči na simptome multiple skleroze i da unesete neurolog u zabludu. Oštar pogoršanje javlja nakon rupture krvnih žila i krvarenje u subarahnoidalnu prostor. Pacijenti se poštuju poremećaja osjetljiva i motornih područja, poremećaja organa male karlice. Ako se pridružuje kortikalni simptoma, bolest se sve više poput ALS (amiotrofične lateralne skleroze).

Ako pacijent žali karakteristika dva različita neuroloških poremećaja, doktor mora biti osumnjičen vaskularnih malformacija i provesti vizualni pregled kičme. Znaci da je promijenjen vaskularne lipom i su područja povećane pigmentacije. Takva osoba treba poslati na magnetnu rezonancu ili kompjuterizovan mijelografija. To će omogućiti da se potvrdila dijagnoza.

simptomi

Vaskularne malformacije izgleda kao tempirana bomba ili pištolj sa udaračem u rukama djeteta - niko ne zna kada će katastrofa početi. Uprkos činjenici da je bolest kongenitalna anomalija, ona počinje da se manifestuje mnogo kasnije. Postoje dva tipa protoka vaskularne malformacije:

- krvarenja (70% slučajeva);
- trom (u preostalih 30%).

Nijedna opcija ne može se smatrati atraktivna za osobe sa ovom dijagnozom. U slučaju hemoragijske toka pacijent ima visok krvni pritisak, a vaskularna jedinica je mala i nalazi se u vrat. Polovina ljudi sa hemoragijskih moždanih udara događa vrstu malformacija koja dovodi do invaliditeta ili smrti. Rizik od krvarenja se povećava s dobi, a žene dodatni faktor je trudnoće i porođaja.

Ako osoba uspješno preselio prvi moždani udar, a zatim sa vjerojatnost 1: 3 u toku godine će ponovno krvari. A zatim i treći. Nažalost, nakon tri epizode, nekoliko preživjeti. Približno polovina pacijenata su komplikovane oblike formiranja intrakranijalnog krvarenja, hematomi ili mješoviti podobolochechnyh tamponadu i mozak ventrikula.

Druga opcija je veliki protok, koji se nalazi duboko u moždanoj kori vaskularne malformacije. Njegova simptomi su prilično tipični:

- grčevite spremnost ili prisustvo epileptiformni napada;
- jake glavobolje;
- prisustvo deficita simptome slične tumor na mozgu.

sinkopa

Gotovo svi ljudi sa vaskularnim malformacijama nalazi u mozgu, prije ili kasnije pojaviti sinkopa (tj sinkopa). To je zbog privremenog pada u moždane cirkulacije. Tokom sinkopa pacijent je bleda, prekriven hladnim znojem, ruke i noge bile hladne, slab puls i plitko disanje. Napad je trajao oko dvadeset sekundi, a na njenom kraju pacijent ne sjećam ništa.

Svake godine ima više od pola milijuna novih slučajeva sinkope, a samo mali dio njih ima jasnu uzročno-posljedičnu vezu. Sinkopa može biti uzrokovan prekomjernom stimulacijom karotidnog sinusa, trigeminalna neuralgija ili glossopharyngeal živaca, regulaciju autonomnog insuficijencije nervnog sistema, poremećaji srčanog ritma i, naravno, vaskularne malformacije. Abnormalni arterija i vena pružaju manevrisanje krvi i ubrzati njen tok. Kao rezultat toga, mozak ne dobija dovoljno za ishranu, što se manifestuje poremećaja svijesti.

komplikacije

Čak i prije malformacija ispoljiti klinički kod ljudi je skriven će razviti nepovratan patoloških pojava. To je zbog hipoksični dio moždanog tkiva, to distrofije i umire. Ovisno o lokaciji zahvaćenog područja se posmatra karakteristična fokalne simptoma (govor abnormalnosti, hod, voljnih pokreta, inteligencije i t. N.) može biti epileptičnih napada.

Teških komplikacija početi već u odrasloj dobi. Abnormalne krvne žile imaju tanke zidove i više su sklone frakturama, tako da pacijenti sa malformacijama češće ishemijskog moždanog udara. Veliki konglomerati arterija i vena stisnuti tkivo oko njih, što izaziva hidrocefalus. Najopasnije je krvarenje zbog rupture nekoliko brodova. To može ili može imati smrtonosne posljedice, i na kraju sa malo ili bez posljedica. Sve ovisi o broju nizova krvi. Hemoragijski moždani udar je mnogo manje obećavajući izgledi i može se ponoviti tokom vremena.

dijagnostika

Inicijalna neurološki pregled ne može otkriti bilo kakve abnormalnosti u osoba sa vaskularne malformacije. Obično to zahtijeva u cilju i vrlo temeljito ispitivanje za identifikaciju kršenja. Ako pacijent žali na česte glavobolje, drhtanje, periodično poremećaja svijesti i oštećenim vidom ili hodanje, to je prilika da ga pošalje za obavljanje neuroimidžinga. Jednostavno rečeno, kompjuter ili magnetna rezonanca mozga.

Najviše detaljne i precizne vaskularnih struktura pokazuje kontrast angiografija. Za ovog pacijenta u zajedničku karotidnu arteriju je ubrizgan radioopakni tečnost i napraviti seriju snimaka. Ova metoda ima niz komplikacija i neželjenih efekata, dakle, važi samo u slučaju poteškoća u postavljanju dijagnoze.

Da biste vidjeli brzinu, pravac i protok krvi do promjene faze, koristeći Doppler ultrazvukom. Ova metoda omogućava nam da vidimo ispuštanje krvi između arterija i vena, odrediti tip plovila, da se utvrdi postojanje aneurizme i drugih komplikacija.

tretman

Da li vaskularne malformacije podložni korekcije? Metode obrade ovise o vrsti abnormalnosti, njegovu lokaciju, veličinu i fokus povijest moždanih udara.

Postoje tri glavne metode liječenja:

- operacija na otvorenom;
- minimalno invazivni embolizacija;
- neinvazivna radiohirurških tretman.

Za svaki od njih postoje indikacije, kontraindikacije, kao i popis mogućih komplikacija.

Najtraumatičniji je operacija na otvorenom. Kako bi se na vatru, da otvaranje lobanje, klipiruyut plovila i preći njih. Takav utjelovljenje je moguće u slučaju malformacije se nalazi na površini mozga i ima male dimenzije. Pokušaji da se do duboke lezije može dovesti do oštećenja vitalnih poena i smrtnim ishodom.

Šta se može učiniti ako pacijent je duboko malformacija? Tretman je endovaskularne embolizacija. Ovo je prilično blag postupak, u kojem glavni brod koji hrani abnormalnog konglomerat, tanki kateter je umetnuta pod kontrolom X-zraka i doktor stigne do malformacije. Onda vaskularne lumen antialergijski davati lijek koji ispunjava raspoloživi prostor i blokira protok krvi u ovoj regiji. Na žalost, ova tehnika ne pruža apsolutnu sigurnost da je brod u potpunosti obliterans. Zbog toga, najčešće se koristi kao komplementarni tretman.

Najnapredniji način za vaskularnu MALFORMACIJE pretpostavlja rad pomoću cyber nož (radiohirurgiju). Suština metode je da se smanji za rukovanje radioaktivnim zracima abnormalne ognjišta iz različitih uglova. To vam omogućuje da brzo uništiti vaskularnih promjena, bez oštećenja zdravog tkiva. Proces otvrdnjavanje krvnih sudova u prosjeku traje nekoliko mjeseci. Prednost je potpuno odsustvo komplikacija u nervnog sistema. Ali postoje ograničenja za upotrebu ove metode:

1. ukupni promjer posude ne bi trebalo da prelazi tri centimetra.
2. U povijesti ne bi trebala biti moždani udar ili druge krvarenje. Budući da je tanak zid i ne može izdržati ruptura u intervalu između izvršenje postupka i konačne otvrdnjavanje malformacija.