Erdheim bolest - šta je patologija?

Uprkos činjenici da lijek se ubrzano razvija, mnoge bolesti nisu ispitivani do kraja. Neki od njih su opisani ne tako davno. Zbog toga, podaci o nekim patologije u ovoj fazi nije dovoljno. Primjer je bolest Erdheim. Nevolja je otvoren tek u XX veku. On je rijetka bolest, tako da ne postoji mogućnost da nastavi da duboko proučavanje ove bolesti. Uzroci i patogeneze poremećaja nepoznat do kraja. Ipak, postoji nekoliko teorija bolesti. Svi oni su aktivno proučavao. Do danas, samo 500 poznatih slučajeva bolesti u svijetu. Od patologija se smatra rijetkim, nije uvijek lako prepoznati.

Što je bolest Erdheim?

Po prvi put na ovu bolest, on je postao poznat 1930. godine. Otvoren je naučnika Vilijam Chester i njegov učitelj - Jacob Erdheim. Zajedno su radili na studiji ove bolesti. Dakle, bolest se često naziva sindrom Erdheim Chester. Prema podacima, koje je uspio da sakupi tokom godina, patologiju je češći kod muškaraca. U većini slučajeva, bolest prvo manifestuje u dobi od 50 godina. Ipak, postoji nekoliko slučajeva morbiditeta kod djece. Simptomi bolesti variraju. Najčešće poštovati sljedeće kliničke manifestacije: bolesti kostiju, neurološki poremećaji i dijabetes insipidus. Bolest (sindrom) Erdheim-Chester odlikuje infiltracijom različitih tkiva nelangergansovymi histiocite. Ove ćelije pripadaju komponente imunog sistema. Normalno, imaju zaštitnu funkciju. Ali postoji nemotivisani reprodukcija histiocite, kao rezultat toga utjecati različitih organa u ovoj patologiji.

Erdheim bolest: simptomi bolesti

Klinička slika ove rijetke sindroma mogu biti različiti. To zavisi od toga koji organi su pogođeni histiocite. U gotovo svim slučajevima, bolest se manifestuje Erdheim promjene skeleta, nervni sistem i kožu. Među simptome ove bolesti može izolovati sljedeće prekršaje:

• Osteosklerozom periosta. Ova manifestacija je prisutan u većine bolesnika. Ipak, u većini slučajeva, ovaj simptom ne ometa pacijenata. Samo dio ljudi koji pate od ove bolesti, žali na bol u mjestu lezije.
• Egzoftalmus. Ova karakteristika patologije razvija kao rezultat poraza prostor koji se nalazi iza očne jabučice. Također proliferacija histiocite može izazvati kompresiju vidnog živca i mišića. Zbog toga, kod nekih pacijenata postoji simptom kao dvoslike. Neki pacijenti prijavili smanjenje oštrine vida.
• Histiocitni infiltracija endokrinog organa. Manifestacija je razvoj dijabetesa insipidus (žeđ, poliurija), metabolički poremećaj.
• Hidro i uteronefroz. Ovi simptomi se razvijaju kao rezultat kompresije histiocitni tkiva bubrega i uretera.
• Poraz kardiovaskularnog sistema i pluća.
• Xanthelasma (masti) na kapcima i xanthoma. Neoplazme može biti smješten po celom telu.

Dijagnoza Erdheim sindrom

Osumnjičeni Erdheim-Chester bolest je teško zbog rijetke pojave i veliki broj manifestacija koje se mogu javiti kod drugih patologija. Najčešće, treba obratiti pažnju na kombinaciju simptoma, kao što su proptosis i bol u kostima, kao i postepeni razvoj žeđi i poliurija. Žarišta infiltracije se mogu otkriti X-zracima ekstremiteta, lubanje. Isto tako, kada se sumnja na bolest, biopsija se izvodi tijela koja doživljavaju abnormalne infiltracije. Osim toga, pregled fundusa obavlja, CT i MRI od retroperitonealnom prostora. Ako postoji se obavlja biopsija kožne manifestacije patoloških područja (xanthomas). Mogu potvrditi dijagnozu sa genetskom ispitivanje.

Metode za liječenje bolesti Erdheim

Za početak terapija treba biti odmah nakon dijagnoze: Erdheim bolesti. Liječenje ove bolesti u ovom trenutku se svodi na propisivanje "interferon". lek doza ovisi o veličini žarišta infiltracije. Nedavno koristili droge "vemurafenib", koji je inhibitor mutanta onkogena. Osim toga, u zavisnosti od kliničke, simptomatska terapija. Bolest prognoza zavisi stopu pojave protoka. Egzoftalmus i poraz respiratornog sistema smatraju nepovoljnim znakova.