Ebštajnova anomalija: uzroci, simptomi, dijagnoza, tretman

Jedan od rijetkih srčanih mana je Ebsteinova anomalija. To je kongenitalna bolest u kojoj se trikuspidne srčani zalistak preselio u desnu komoru, iako to mora biti na granici između pretkomora i komora. To je znatno manji protok krvi.

anatomske karakteristike

Ebsteinova anomalija dovodi do toga da su šupljine desne komore postaje manji, kao i pravo atrij - više od norme. Klapna se razlikuju. Oni mogu biti nepravilno razvijene ili raseljeno. To prekinut razvoj i sve horde i mišićnog sistema, koji pogoni trikuspidne aparata.

Zbog male veličine desne komore iz emituje manje količine krvi. I povećana veličina desne pretkomore zbog činjenice da se dobije dio venske krvi.

U mnogih bolesnika s Ebsteinova anomalija i dijagnosticirana atrijalnim septalni defekt i foramen ovale. Ovo kolaterala defekt za mnoge je život spasiti. Kroz septuma od gužve desne pretkomore šant javlja. Istina, venske krvi u lijevom atriju je pomiješana s arterijske. Ovo uzrokuje kisika izgladnjivanje tkiva i organa.

Uzroci bolesti

Manje od 1% ljudi sa urođenim srčanim manama dijagnosticirana Ebsteinova anomalija. Razlozi za njegov razvoj se ne može precizno odrediti. Prema pretpostavkama, čini se zbog genetske anomalije. Također, u jednoj verziji, za takav razvoj srčanog mišića može dovesti do prijema u trudnoći koji sadrže litij soli.

U pratnji kongenitalne bolesti u 50% slučajeva atrijalne septuma. U drugim slučajevima, ne postoji povreda ritam. Da bi razumjeli zašto postoje određene kombinacije srčanih mana, doktori još nisu uspjeli.

Mogućih varijanti bolesti

Ebsteinova anomalija je kritična urođene srčane bolesti. Javlja se u dječake i djevojčice podjednako. Naravno, i prognozu bolesti će ovisiti o stupnju deformacije trikuspidne ventila. Također važno patofizioloških promjena koje su se dogodile u desnom atriju i komori.

U nekim slučajevima, defekt u materijalu kršenje fetalne cirkulacije. Postoji zatajenja srca, hidropsa razvija, au 27% slučajeva javljaju u maternici smrt djeteta. Sa dubokim patologije nakon rođenja beba umre u prvom mjesecu života. Prema statističkim podacima, ovo je otkriven oko 25% sve djece s Ebsteinova anomalija. Dijagnoza trudnoće može se instalirati čak i na 20. tjedan.

Oko 68% novorođenčadi sa ovim poremećajem umre prije šest mjeseci, a do 5 godina - 64% djece. Ova skupina uključuje bebe koje imaju funkciju trikuspidne ventila i desne komore je zadovoljavajuća. Umiru u većini slučajeva zbog progresivnog zatajenja srca i aritmije.

Klasifikacija vrsta bolesti

Stručnjaci identificirati nekoliko faza bolesti, poznate kao Ebštajnova anomalija. Simptomi će zavisiti od toga koliko je velika zatajenja srca. Najrjeđih je asimptomatska faza. Takvi pacijenti ne mogu ni posumnjati patologije i voditi normalan život. Oni nose dobre vježbe.

U drugoj fazi kliničkih manifestacija izrečena. Ova anomalija se pojavljuje u djetinjstvu i traje dovoljno teško. Odvojeno oporavio koraka:

- II a - odlikuje se odsustvo srčanih aritmija;

- II B - napadi su česti.

Treća faza se zove period upornog dekompenzacije. Ona se dijagnosticira kada tijelo nije u mogućnosti da nadoknadi aktivnost srca na bilo koji servo-mehanizam.

Klinička slika bolesti

Po rođenju, djeca sa Ebštajnova anomalija odlikuje cijanoza. Cijanoza nakon 2-3 mjeseci života je smanjena zbog činjenice da je plućni vaskularni otpor se smanjuje. Međutim, u djece s blagom nedostataka u srčanih septuma povećava rizik od smrti od komplikacija cijanoza i progresivnog zatajenja srca.

U djece s Ebsteinova anomalija često poštuju ove znakove:

- nedostatak daha čak i na odmor u trajanju;

- edem, što se može vidjeti na donjim ekstremitetima;

- umor, posebno izraženo tijekom fizičkog napora;

- poremećaja srčanog ritma;

- cijanoza kože i usana.

Cijanoza se pojavljuje u djece prije simptoma zatajenja srca. Starija djeca mogu žaliti na česti napadi tahikardije.

dijagnoza bolesti

U nekim slučajevima, bolest se određuje tokom trudnoće ili ubrzo nakon rođenja u bolnici. Postoji nekoliko karakterističnih mogućnosti koje vaš liječnik može posumnjati da dijete Ebsteinova anomalija. Dijagnoza uključuje auskultaciju, radiografiju grudi, ehokardiografija, EKG. Sve ove metode u kombinaciji omogućuju preciznu dijagnozu.

Auskultaciju liječnik može čuti prepoznatljiv ritam, to može biti tri ili četiri puta. On priguši mirnom visok sistolički šum trikuspidne insuficijencije. Osim toga, proglašen je razdvajanje drugog tona, to ne mijenja tijekom disanja. Na vrhu lijevi rub prsne kosti treba saslušati mezodiastolichesky tiho kreštav buke.

Na radiografija vizualiziraju poboljšanu srčana sjena, to je zbog značajnog povećanja desne pretkomore. Plućne vaskularne obrazac obično blijedo. Srce često poprima oblik kugle.

Promjene zabilježene u EKG-u. Na EKG-u pokazuje znake pokazuje hipertrofija desne pretkomore, PQ interval je proširena, a tu je i potpune ili djelimične blokade prava svežnja blok grane snopa.

Na ehokardiografija možete vidjeti širok otvor trikuspidne ventila. Septuma poklopac je pristran prema vrhu.

Taktika u kongenitalne anomalije

Nakon dijagnoze i odrediti stupanj razaranja je izabran tretman. Naravno, takvi pacijenti trebaju hirurške intervencije. Jedini izuzetak je da mala grupa pacijenata sa Ebsteinova anomalija je asimptomatska.

Liječenje se sprovodi u zavisnosti o drugim pitanjima u vezi. Ako pacijent normalno preživio začetku, operacija se može odložiti sve do trenutka dok ne postoje izraženiji simptomi zatajenja srca.

Sva djeca sa ovim problemom morati gledati pedijatrijskih kardiologa koji se bavi urođene srčane bolesti. I njen status treba pratiti kardiohirurga.

Ako pacijenata izrazio smanjenje plućne protok krvi i postoje znaci zatajenja srca, infuzija imenovan ionotropic droge prostogladinov skupine E. Također je prikazano drži korekcija metaboličke acidoze. Takav tretman može povećati minutni volumen i smanjiti lijeve klijetke kompresije proširene desne strane.

U slučajevima u kojima postoji tahikardija, potrebno je izvršiti poseban antiaritmici tretman.

Indikacije za operaciju

U neonatalnom periodu pokušati da ne rade operaciju. Ali, to je potrebno u slučajevima kada se displazija desne komore izrečena i prati poremećaje anterogradnog protok krvi u pluća kanalu. U isto vrijeme postoji oštra proširenje desnog srca i istovremeni kompresije leve komore.

Za relativne kontraindikacije uključuju dobi od 4-5 godina. Ali, ako je potrebno, da rad i novorođenčadi. Također se ne vrši operaciju i onih koji su započeli organske nepovratne promjene u unutrašnje organe.

Pacijenti koji je otkriven Ebsteinova anomalija, bez operacije mogu živjeti u prosjeku 20 godina. Njihova smrt je obično iznenada. To nastaje zbog ventrikularne fibrilacije srca.

operacija

Samo kroz operaciju može u potpunosti ispraviti situaciju. U ovom slučaju, liječnici preporučuju ako je moguće da se to uradi u starijoj dobi zbog premale veličine srca u povoju.

Operacija se izvodi operaciju na otvorenom srcu, za svoje mogućnosti organiziranja procesa kardiopulmonalne obilaznice. Višak sašivena dio desne pretkomore, i trikuspidna šavovi ventil penje na poziciju koja je u neposrednoj blizini normalno. U slučajevima kada to nije moguće, to je uklonjena i zamijenjena s proteze. To vam omogućava da zaboravi na činjenicu da je pacijent imao Ebsteinova anomalija. U odraslih pacijenata može provesti protetike, ali djeca mlađa od 15 godina make plastike ventila.

Smrtnost tijekom operacije ne prelazi 2-5%. Vjerovatnoća smrti ovisi o iskustvu srca hirurg, i od poroka gravitacije. Skoro 90% pacijenata u toku godine mogu da se vrate u normalan život.

Posebnu pažnju treba posvetiti takvih pacijenata anesteziologa. Na kraju krajeva, to zahtijeva poseban pristup pacijentima koji Ebsteinova anomalija. Karakteristike anestezije trebalo da bude poznato kod doktora. Treba imati na umu da je pritisak u ovih pacijenata mogu biti nestabilni. Stoga, anesteziolog prati svoje pacijente i nakon operacije.

vrste proteza

U većini slučajeva, da odluči kako će se obavljati operacije, to je moguće samo ako je pacijent već na operacijskom stolu. Ako je moguće da se držite plastika ventil, prednost se daje ovu opciju. Ali postoje situacije kada je potrebna proteze kod pacijenata koji imaju Ebsteinova anomalija. Takozvani umjetni ventil, koji izgleda kao prsten, opremljen po sintetički jastuk. Unutra je mehanizam koji može otvoriti i zatvoriti tzv gateway. To može biti mehanički ili biološki. Prvi utjelovljenje je napravljen od legure titana, a drugi mogu biti izrađene od ventila svinje ili košulje ljudskog srčanog tkiva.

Kada instalirate mehanički ventil pacijent mora stalno piti lijekove, krv razrjeđivača, ali poštovanje za rad ne može trajati duže. Biološki uređaj je manje izdržljiv.